目的總結肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的臨床及影像學表現,提高對PLAM的認識。 方法回顧分析2003年至2013年間復旦大學附屬中山醫院收治的具有較完整資料的18例PLAM確診病例,并進行相關文獻復習。 結果18例均為女性,均有活動后氣促,3例有乳糜胸,6例有氣胸,5例有咯血。18例高分辨CT(HRCT)均顯示肺部彌漫分布薄壁囊腔透光區,符合PLAM的特征性表現。14例經組織病理檢查確診。4例患者的肺功能檢查顯示阻塞性通氣功能障礙,9例(50%)患者被誤診為其他疾病。主要給予對癥支持治療,部分應用抗雌激素治療。文獻顯示PLAM是較為少見的一種彌漫性肺部疾病,多見于育齡女性,主要表現為呼吸困難、咯血、氣胸和乳糜胸,依靠病史、胸部HRCT和組織病理學檢查確診。HRCT檢查對PLAM具有診斷價值,抗雌激素治療有一定的效果,雷帕霉素給此病的治療帶來了新希望。 結論PLAM有特征性的臨床和影像學表現,應早期確診,有效治療。
肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonary lymphangioleiomyomatosis，PLAM）是好發于育齡期女性的罕見慢性多系統腫瘤性疾病，其缺乏特異性的臨床表現，需要可靠的生物標志物來實現 PLAM 的精準管理。近年來隨著新興生物標志物的出現，PLAM 的檢出率得到明顯提升，可更好監測疾病進展，及時反饋療效。這些新興生物標志物主要包括血管內皮生長因子-D、維生素 D 結合蛋白、CT 評分及前列腺素，該文就目前研究成果，對新興生物標志物在 PLAM 診斷、預后評估、疾病監測方面的研究進展進行總結，旨在為 PLAM 的研究與治療提供新思路。