目的 總結少見肝占位性病變的診治體會。 方法 回顧性分析 2009 年 6 月至 2016 年 4 月期間遵義醫學院附屬醫院收治的 18 例少見肝占位性病變患者的臨床資料。 結果 18 例患者中，包括肝結核 4 例，肝血管平滑肌脂肪瘤（HAML） 3 例，肝局灶性結節性增生（FNH） 4 例，肝腺瘤 1 例，肝寄生蟲病 6 例，所有患者的影像學圖像均表現為肝占位性病變。4 例肝結核患者經正規抗結核治療好轉出院；2 例肝肺吸蟲病患者接受吡奎酮正規驅蟲治療，隨訪期間無異常；1 例血吸蟲病患者行手術治療后治愈出院，未獲得隨訪；3 例寄生蟲感染患者行手術切除病變部位，隨訪期間無異常；3 例 HAML 患者行手術治療，隨訪期間病情無明顯異常，4 例 FNH 患者行手術治療，2 例隨訪期間未見明顯異常，2 例未獲得隨訪；1 例肝腺瘤患者行手術治療，隨訪無明顯異常。出院后 15 例患者獲訪，隨訪時間 2～6 個月，中位數為 3.5 個月。隨訪期間，除 4 例肝結核患者因抗結核治療引起相應并發癥、經保守治療好轉外，其余患者均未見明顯并發癥發生。 結論 大多數少見肝占位性病變術前診斷較困難，熟悉掌握疾病相關特點及影像學表現，可降低誤診率，但明確診斷主要依靠病理學檢查，治療以手術為主。