引用本文： 謝萬桃, 彭慈軍, 熊坤, 李陽. 18 例少見肝占位性疾病的診治分析. 中國普外基礎與臨床雜志, 2017, 24(3): 370-372. doi: 10.7507/1007-9424.201608099 復制
肝占位性病變在臨床上常見，其中疾病大多為肝癌、肝血管瘤及肝膿腫，其他一些疾病如肝結核、肝血管平滑肌脂肪瘤（HAML）、肝局灶性結節性增生（FNH）等在臨床上較少見。這些罕見疾病的臨床表現、影像學表現等多無特殊。某些肝寄生蟲病感染患者可能具有疫區居住史，一些肝結核患者既往存在肺結核病史，這些對疾病的診斷具有一定的指導意義，但臨床上許多疾病的病史、臨床表現、實驗室檢查及影像學表現均無特殊，在診斷上較為困難。這些疾病在治療上也略有差異，比如肝結核患者，若經正規抗結核治療，病情可轉歸，則不需考慮手術處理；肝腺瘤患者有自發破裂出血的可能，因此考慮該病時首先考慮手術治療。筆者現回顧性收集了影像學上提示肝占位性病變，經病理學檢查證實排除肝癌、肝血管瘤、肝囊腫等較常見、不易誤診的疾病，共計 18 例較少見的肝占位性疾病病例，總結該 18 例患者的臨床病理資料，并回顧既往文獻，以加強醫師對這些疾病的認識。
1 臨床資料
1.1 一般資料
回顧性收集 2009 年 6 月至 2016 年 4 月期間遵義醫學院附屬醫院收治的 18 例少見的肝占位性疾病患者。18 例患者中，男 11 例，女 7 例；年齡 38～67 歲，平均 48.1 歲；包括肝結核 4 例，HAML 3 例，FNH 4 例，肝腺瘤 1 例，肝寄生蟲病 6 例（其中 2 例診斷為肝肺吸蟲病，1 例診斷為血吸蟲病，其余 3 例僅考慮寄生蟲感染）。18 例患者的影像學圖像均表現為肝占位性病變。
1.2 臨床表現
18 例患者中，無癥狀、因體檢發現肝占位性病變 5 例，因皮膚瘙癢于治療時行影像學檢查發現肝占位性病變 1 例，因膽囊結石轉遵義醫學院附屬醫院治療、發現肝臟占位 1 例，因肝內外膽管結石行影像學檢查發現肝臟多發占位 1 例，10 例因上腹部不適行影像學檢查發現肝臟占位性病變。所有患者無肝區叩擊痛、肝腫大，全身無淋巴結腫大。
1.3 實驗室檢查
18 例患者的乙肝表面抗原均為陰性；4 例患者的嗜酸性粒細胞計數及所占百分比均升高〔計數為（0.84～1.46）× 109/L，其百分比為 0.11～0.43〕，其中 2 例白細胞計數降低，分別為 3.32 × 109/L 和 3.36 × 109/L；4 例肝結核患者的 ALT 和 AST 輕度升高；所有患者的腫瘤標志物均未見異常。
1.4 結果
本組 3 例 HAML 患者中有 2 例術前診斷為肝癌，1 例考慮肝占位性病變原因待查，不排除肝癌；4 例肝結核患者中初步診斷為肝膿腫 3 例，肝癌 1 例；4 例 FNH 患者初步診斷為肝癌 1 例，肝血管瘤 2 例，肝結核 1 例；6 例肝寄生蟲病患者的初步診斷均考慮肝癌；1 例肝腺瘤患者術前診斷考慮肝癌。14 例經剖腹探查、切除相應病變肝葉行病理學檢查確診，4 例經 CT 引導下穿刺活檢確診。4 例肝結核患者經正規抗結核治療好轉出院；2 例肝肺吸蟲病患者接受吡奎酮正規驅蟲治療，隨訪期間無異常；1 例肝血吸蟲病患者行手術治療后治愈出院，未獲得隨訪；3 例寄生蟲感染患者行手術切除病變部位，隨訪期間無異常；3 例 HAML 患者行手術治療，隨訪期間病情無明顯異常，4 例 FNH 患者行手術治療，2 例隨訪期間未見明顯異常，2 例未獲得隨訪；1 例肝腺瘤患者行手術治療，隨訪期間無明顯異常。12 例接受手術治療的患者術后均無相應并發癥發生，痊愈出院；住院時間 7～11 d，平均 8.6 d。出院后 15 例患者獲訪，隨訪時間 2～6 個月，中位數為 3.5 個月。隨訪期間，除 4 例肝結核患者因抗結核治療引起相應并發癥、經保守治療好轉外，其余患者均未見明顯并發癥發生。
2 討論
2.1 肝結核
肝結核大多為繼發性肝結核[1]。臨床上肺外結核以淋巴結多見，腹部結核較少見[2]。肝結核通常因肺結核活動期間結核桿菌經肝動脈、門靜脈或淋巴管進入肝臟所致，其臨床表現大多無癥狀，主要表現有低熱、上腹部不適、乏力、盜汗、消瘦等非特異性表現，若感染肝門部，可造成門靜脈高壓，引起一系列相關臨床表現。病理上相關學者[3]根據其侵犯肝臟的情況分為：粟粒型、結核瘤型及膽管型。但目前肝結核的病理學類型并沒有統一，在影像表現上不同病理類型的肝結核的 CT 與 MRI 表現略有差異[4]。漿膜型肝結核的 CT 平掃圖像大多表現為低密度樣改變，增強時少數可見邊緣鈣化灶；MRI T1WI 圖像通常表現為低信號，T2WI 圖像表現為信號不一，增強掃描圖像可見蜂窩樣或者環形強化，其強化環厚薄不均。粟粒型肝結核的 CT 平掃圖像通常表現為低密度樣改變，MRI T2WI 圖像表現為等或高信號，若周圍存在炎性病變可表現為動脈期一過性強化。結核瘤樣肝結核的 CT 平掃圖像通常表現為低密度樣改變，增強掃描時因病理類型不同而表現為各種各樣的強化。炎性肉芽腫型：CT 動脈期病灶周圍呈一過性環狀強化，靜脈期持續強化多見于病變早期。干酪樣壞死和纖維化型：CT 動脈期無強化，門靜脈期周圍強化多見于病變晚期；MRI T1WI 圖像表現為低信號，無特異性，T2WI 圖像上，早期即炎性期表現為高信號，晚期表現為低信號，偶可見病灶周圍高信號。肝結核易誤診為肝癌、肝囊腫等。本組 4 例肝結核患者術前就有 1 例誤診為肝癌。治療上根據患者情況可選擇內科抗結核治療或聯合外科手術治療。
2.2 肝腺瘤
肝腺瘤為臨床肝臟良性病變中較常見的一種。相關文獻[5]報道，肝腺瘤約占肝臟所有腫瘤的 0.6%，約占肝臟良性腫瘤的 5%，大多數患者有口服避孕藥史。相關文獻[6]報道其也與糖原累積有關。肝腺瘤的臨床癥狀根據生長部位而表現不同，絕大多數患者以腹部不適就診。實驗室檢查對肝腺瘤的臨床診斷沒有多大意義。影像學上，肝腺瘤的 CT 平掃圖像通常表現為類圓形低密度病灶，周圍可見透明環；增強掃描大部分表現為動脈期強化，少部分表現為肝癌樣速降型強化。此外，由于其周圍血供豐富，一些表現為不典型環狀強化[7]。MRI T1WI 圖像通常表現為各種信號邊界清楚的占位性病變，T2WI 圖像大部分表現為高信號[8]。本組 1 例肝腺瘤患者的平掃圖像表現為類圓形腫塊，增強圖像表現為均勻強化，在影像上并無特征性表現，因此在診斷上根據患者是否有口服避孕藥史與其他疾病鑒別，但患者為男性時無口服避孕藥史，最后需依據病理學檢查確診。在治療上，肝腺瘤有自發破裂出血的可能，且有惡變的可能[9]，因此對于肝占位性病變考慮肝腺瘤或不能排除肝腺瘤時應及早行手術治療，本組 1 例肝腺瘤患者就是在不明確診斷情況下行手術治療，最后病理確診為肝腺瘤。
2.3 FNH
FNH 是 Edmondson 于 1965 年首次提出并報道的肝臟良性病變[10]。其臨床癥狀沒有特異性表現，絕大多數患者無明顯不適，因體檢而偶然發現。本組 4 例 FNH 患者為體檢時發現肝臟占位性病變，經手術切除后行病理學檢查而確診。FNH 行實驗室檢查通常無特異性發現。影像學上，CT 平掃時 FNH 大部分呈低密度或等密度影，較典型的 FNH 可見低密度中央瘢痕，可作為與其他疾病相鑒別的依據；增強掃描圖像可表現為動脈期強化，門靜脈期與延遲期呈等密度、稍高密度或低密度，大多表現為“快進慢出”，也有表現為周圍向四周強化；MRI T1WI 圖像通常表現為等信號或稍低信號，中央瘢痕呈低信號，T2WI 圖像表現為中央瘢痕呈高信號，這是其特征性表現[11]。治療上，根據患者情況，若診斷 FNH 明確可考慮密切隨訪，若腫瘤迅速增大或引起臨床癥狀，不能排除肝癌、肝腺瘤者應行手術治療。
2.4 HAML
HAML 在國內于 1987 年由孔德和等[12]首先報道，是一種來源于間葉組織的良性腫瘤，由血管、脂肪及平滑肌三種成分按不同比例組成。HAML 的病因尚不明確，多為單發，常見于女性。臨床癥狀大多無特異性表現，偶有腹部不適。根據三種成分不同，HAML 的影像學 CT 及 MRI 表現不一[13]。平滑肌成分較多者的 CT 表現為“快進快出”，極易與肝細胞性肝癌混淆，本組 3 例 HAML 患者中有 2 例術前診斷為肝癌，術后經病理學檢查證實為 HAML；血管成分較多者易誤診為血管瘤；脂肪成分較多者通常易診斷，但也有誤診為脂肪瘤或脂肪肉瘤的可能。HAML 的實驗室檢查結果基本無特殊。治療上，因其是良性腫瘤，大多數學者認為對于無癥狀、經活檢證實 HAML 者可考慮密切隨診，若腫瘤較大引起壓迫癥狀可考慮射頻消融或手術切除治療。
2.5 肝寄生蟲病
臨床上，肝寄生蟲病涉及的寄生蟲感染可達數十種，臨床上少見，對其了解不多，也沒有特異性表現，臨床上根據其影像學檢查可能誤診為肝癌。本組 6 例肝寄生蟲感染患者術前均考慮診斷為肝癌。對于肝寄生蟲感染的診斷主要根據其流行病學史，本組 2 例肝肺吸蟲病患者居住在西南地區，屬于流行地區[14]。肝寄生蟲病的最后確診主要依靠病理活檢診斷。對于肝肺吸蟲病，根據以下病理情況可診斷[15]：① 嗜酸性粒細胞大量浸潤；② 在壞死物中見夏科-雷登（Chareot-Leyden）晶體，此有確診價值[16]；③ 有凝固性壞死囊腔或病灶形成。對于肝血吸蟲的診斷主要根據流行病史，病理活檢見其蟲卵可診斷[17]。本組 1 例肝血吸蟲病例最后就是通過病理活檢發現其蟲卵確診。對于肝寄生蟲的診斷主要根據是否有邊遠流行區居住史，是否有肝脾腫大、長期發熱病史，實驗室檢查嗜酸性粒細胞是否明顯增高，最后若病理活檢示病變組織具有大量的嗜酸性粒細胞，則考慮診斷寄生蟲感染，從而排除其他診斷。其治療上根據患者情況可考慮內科性抗寄生蟲治療或內科聯合外科治療。
綜上所述，因經濟水平及醫療技術水平的發展，越來越多的少見肝良性占位性病變被診斷。應熟練掌握各肝占位性疾病的臨床特點及其 CT、MRI 等影像學特點，且應根據患者情況采取其他診斷策略，若無明顯穿刺禁忌，應盡早行穿刺活檢明確相應診斷，提高診斷率，減少誤診率。治療上，對于肝腺瘤，診斷明確時首選手術治療；對于肝結核，先考慮抗結核治療，再根據其治療情況決定是否需要外科干預；對于肝寄生蟲病，根據臨床經驗抗寄生蟲治療，否則行外科治療；對于 HAML 及 FNH，則考慮密切隨訪，否則行外科干預；對于不能明確其肝占位性質的、短期內患者占位迅速增大或引起臨床癥狀、不排除肝癌或肝腺瘤者，應行手術治療。
肝占位性病變在臨床上常見，其中疾病大多為肝癌、肝血管瘤及肝膿腫，其他一些疾病如肝結核、肝血管平滑肌脂肪瘤（HAML）、肝局灶性結節性增生（FNH）等在臨床上較少見。這些罕見疾病的臨床表現、影像學表現等多無特殊。某些肝寄生蟲病感染患者可能具有疫區居住史，一些肝結核患者既往存在肺結核病史，這些對疾病的診斷具有一定的指導意義，但臨床上許多疾病的病史、臨床表現、實驗室檢查及影像學表現均無特殊，在診斷上較為困難。這些疾病在治療上也略有差異，比如肝結核患者，若經正規抗結核治療，病情可轉歸，則不需考慮手術處理；肝腺瘤患者有自發破裂出血的可能，因此考慮該病時首先考慮手術治療。筆者現回顧性收集了影像學上提示肝占位性病變，經病理學檢查證實排除肝癌、肝血管瘤、肝囊腫等較常見、不易誤診的疾病，共計 18 例較少見的肝占位性疾病病例，總結該 18 例患者的臨床病理資料，并回顧既往文獻，以加強醫師對這些疾病的認識。
1 臨床資料
1.1 一般資料
回顧性收集 2009 年 6 月至 2016 年 4 月期間遵義醫學院附屬醫院收治的 18 例少見的肝占位性疾病患者。18 例患者中，男 11 例，女 7 例；年齡 38～67 歲，平均 48.1 歲；包括肝結核 4 例，HAML 3 例，FNH 4 例，肝腺瘤 1 例，肝寄生蟲病 6 例（其中 2 例診斷為肝肺吸蟲病，1 例診斷為血吸蟲病，其余 3 例僅考慮寄生蟲感染）。18 例患者的影像學圖像均表現為肝占位性病變。
1.2 臨床表現
18 例患者中，無癥狀、因體檢發現肝占位性病變 5 例，因皮膚瘙癢于治療時行影像學檢查發現肝占位性病變 1 例，因膽囊結石轉遵義醫學院附屬醫院治療、發現肝臟占位 1 例，因肝內外膽管結石行影像學檢查發現肝臟多發占位 1 例，10 例因上腹部不適行影像學檢查發現肝臟占位性病變。所有患者無肝區叩擊痛、肝腫大，全身無淋巴結腫大。
1.3 實驗室檢查
18 例患者的乙肝表面抗原均為陰性；4 例患者的嗜酸性粒細胞計數及所占百分比均升高〔計數為（0.84～1.46）× 109/L，其百分比為 0.11～0.43〕，其中 2 例白細胞計數降低，分別為 3.32 × 109/L 和 3.36 × 109/L；4 例肝結核患者的 ALT 和 AST 輕度升高；所有患者的腫瘤標志物均未見異常。
1.4 結果
本組 3 例 HAML 患者中有 2 例術前診斷為肝癌，1 例考慮肝占位性病變原因待查，不排除肝癌；4 例肝結核患者中初步診斷為肝膿腫 3 例，肝癌 1 例；4 例 FNH 患者初步診斷為肝癌 1 例，肝血管瘤 2 例，肝結核 1 例；6 例肝寄生蟲病患者的初步診斷均考慮肝癌；1 例肝腺瘤患者術前診斷考慮肝癌。14 例經剖腹探查、切除相應病變肝葉行病理學檢查確診，4 例經 CT 引導下穿刺活檢確診。4 例肝結核患者經正規抗結核治療好轉出院；2 例肝肺吸蟲病患者接受吡奎酮正規驅蟲治療，隨訪期間無異常；1 例肝血吸蟲病患者行手術治療后治愈出院，未獲得隨訪；3 例寄生蟲感染患者行手術切除病變部位，隨訪期間無異常；3 例 HAML 患者行手術治療，隨訪期間病情無明顯異常，4 例 FNH 患者行手術治療，2 例隨訪期間未見明顯異常，2 例未獲得隨訪；1 例肝腺瘤患者行手術治療，隨訪期間無明顯異常。12 例接受手術治療的患者術后均無相應并發癥發生，痊愈出院；住院時間 7～11 d，平均 8.6 d。出院后 15 例患者獲訪，隨訪時間 2～6 個月，中位數為 3.5 個月。隨訪期間，除 4 例肝結核患者因抗結核治療引起相應并發癥、經保守治療好轉外，其余患者均未見明顯并發癥發生。
2 討論
2.1 肝結核
肝結核大多為繼發性肝結核[1]。臨床上肺外結核以淋巴結多見，腹部結核較少見[2]。肝結核通常因肺結核活動期間結核桿菌經肝動脈、門靜脈或淋巴管進入肝臟所致，其臨床表現大多無癥狀，主要表現有低熱、上腹部不適、乏力、盜汗、消瘦等非特異性表現，若感染肝門部，可造成門靜脈高壓，引起一系列相關臨床表現。病理上相關學者[3]根據其侵犯肝臟的情況分為：粟粒型、結核瘤型及膽管型。但目前肝結核的病理學類型并沒有統一，在影像表現上不同病理類型的肝結核的 CT 與 MRI 表現略有差異[4]。漿膜型肝結核的 CT 平掃圖像大多表現為低密度樣改變，增強時少數可見邊緣鈣化灶；MRI T1WI 圖像通常表現為低信號，T2WI 圖像表現為信號不一，增強掃描圖像可見蜂窩樣或者環形強化，其強化環厚薄不均。粟粒型肝結核的 CT 平掃圖像通常表現為低密度樣改變，MRI T2WI 圖像表現為等或高信號，若周圍存在炎性病變可表現為動脈期一過性強化。結核瘤樣肝結核的 CT 平掃圖像通常表現為低密度樣改變，增強掃描時因病理類型不同而表現為各種各樣的強化。炎性肉芽腫型：CT 動脈期病灶周圍呈一過性環狀強化，靜脈期持續強化多見于病變早期。干酪樣壞死和纖維化型：CT 動脈期無強化，門靜脈期周圍強化多見于病變晚期；MRI T1WI 圖像表現為低信號，無特異性，T2WI 圖像上，早期即炎性期表現為高信號，晚期表現為低信號，偶可見病灶周圍高信號。肝結核易誤診為肝癌、肝囊腫等。本組 4 例肝結核患者術前就有 1 例誤診為肝癌。治療上根據患者情況可選擇內科抗結核治療或聯合外科手術治療。
2.2 肝腺瘤
肝腺瘤為臨床肝臟良性病變中較常見的一種。相關文獻[5]報道，肝腺瘤約占肝臟所有腫瘤的 0.6%，約占肝臟良性腫瘤的 5%，大多數患者有口服避孕藥史。相關文獻[6]報道其也與糖原累積有關。肝腺瘤的臨床癥狀根據生長部位而表現不同，絕大多數患者以腹部不適就診。實驗室檢查對肝腺瘤的臨床診斷沒有多大意義。影像學上，肝腺瘤的 CT 平掃圖像通常表現為類圓形低密度病灶，周圍可見透明環；增強掃描大部分表現為動脈期強化，少部分表現為肝癌樣速降型強化。此外，由于其周圍血供豐富，一些表現為不典型環狀強化[7]。MRI T1WI 圖像通常表現為各種信號邊界清楚的占位性病變，T2WI 圖像大部分表現為高信號[8]。本組 1 例肝腺瘤患者的平掃圖像表現為類圓形腫塊，增強圖像表現為均勻強化，在影像上并無特征性表現，因此在診斷上根據患者是否有口服避孕藥史與其他疾病鑒別，但患者為男性時無口服避孕藥史，最后需依據病理學檢查確診。在治療上，肝腺瘤有自發破裂出血的可能，且有惡變的可能[9]，因此對于肝占位性病變考慮肝腺瘤或不能排除肝腺瘤時應及早行手術治療，本組 1 例肝腺瘤患者就是在不明確診斷情況下行手術治療，最后病理確診為肝腺瘤。
2.3 FNH
FNH 是 Edmondson 于 1965 年首次提出并報道的肝臟良性病變[10]。其臨床癥狀沒有特異性表現，絕大多數患者無明顯不適，因體檢而偶然發現。本組 4 例 FNH 患者為體檢時發現肝臟占位性病變，經手術切除后行病理學檢查而確診。FNH 行實驗室檢查通常無特異性發現。影像學上，CT 平掃時 FNH 大部分呈低密度或等密度影，較典型的 FNH 可見低密度中央瘢痕，可作為與其他疾病相鑒別的依據；增強掃描圖像可表現為動脈期強化，門靜脈期與延遲期呈等密度、稍高密度或低密度，大多表現為“快進慢出”，也有表現為周圍向四周強化；MRI T1WI 圖像通常表現為等信號或稍低信號，中央瘢痕呈低信號，T2WI 圖像表現為中央瘢痕呈高信號，這是其特征性表現[11]。治療上，根據患者情況，若診斷 FNH 明確可考慮密切隨訪，若腫瘤迅速增大或引起臨床癥狀，不能排除肝癌、肝腺瘤者應行手術治療。
2.4 HAML
HAML 在國內于 1987 年由孔德和等[12]首先報道，是一種來源于間葉組織的良性腫瘤，由血管、脂肪及平滑肌三種成分按不同比例組成。HAML 的病因尚不明確，多為單發，常見于女性。臨床癥狀大多無特異性表現，偶有腹部不適。根據三種成分不同，HAML 的影像學 CT 及 MRI 表現不一[13]。平滑肌成分較多者的 CT 表現為“快進快出”，極易與肝細胞性肝癌混淆，本組 3 例 HAML 患者中有 2 例術前診斷為肝癌，術后經病理學檢查證實為 HAML；血管成分較多者易誤診為血管瘤；脂肪成分較多者通常易診斷，但也有誤診為脂肪瘤或脂肪肉瘤的可能。HAML 的實驗室檢查結果基本無特殊。治療上，因其是良性腫瘤，大多數學者認為對于無癥狀、經活檢證實 HAML 者可考慮密切隨診，若腫瘤較大引起壓迫癥狀可考慮射頻消融或手術切除治療。
2.5 肝寄生蟲病
臨床上，肝寄生蟲病涉及的寄生蟲感染可達數十種，臨床上少見，對其了解不多，也沒有特異性表現，臨床上根據其影像學檢查可能誤診為肝癌。本組 6 例肝寄生蟲感染患者術前均考慮診斷為肝癌。對于肝寄生蟲感染的診斷主要根據其流行病學史，本組 2 例肝肺吸蟲病患者居住在西南地區，屬于流行地區[14]。肝寄生蟲病的最后確診主要依靠病理活檢診斷。對于肝肺吸蟲病，根據以下病理情況可診斷[15]：① 嗜酸性粒細胞大量浸潤；② 在壞死物中見夏科-雷登（Chareot-Leyden）晶體，此有確診價值[16]；③ 有凝固性壞死囊腔或病灶形成。對于肝血吸蟲的診斷主要根據流行病史，病理活檢見其蟲卵可診斷[17]。本組 1 例肝血吸蟲病例最后就是通過病理活檢發現其蟲卵確診。對于肝寄生蟲的診斷主要根據是否有邊遠流行區居住史，是否有肝脾腫大、長期發熱病史，實驗室檢查嗜酸性粒細胞是否明顯增高，最后若病理活檢示病變組織具有大量的嗜酸性粒細胞，則考慮診斷寄生蟲感染，從而排除其他診斷。其治療上根據患者情況可考慮內科性抗寄生蟲治療或內科聯合外科治療。
綜上所述，因經濟水平及醫療技術水平的發展，越來越多的少見肝良性占位性病變被診斷。應熟練掌握各肝占位性疾病的臨床特點及其 CT、MRI 等影像學特點，且應根據患者情況采取其他診斷策略，若無明顯穿刺禁忌，應盡早行穿刺活檢明確相應診斷，提高診斷率，減少誤診率。治療上，對于肝腺瘤，診斷明確時首選手術治療；對于肝結核，先考慮抗結核治療，再根據其治療情況決定是否需要外科干預；對于肝寄生蟲病，根據臨床經驗抗寄生蟲治療，否則行外科治療；對于 HAML 及 FNH，則考慮密切隨訪，否則行外科干預；對于不能明確其肝占位性質的、短期內患者占位迅速增大或引起臨床癥狀、不排除肝癌或肝腺瘤者，應行手術治療。