目的 探討兒童肋骨分叉畸形的臨床診治經驗，以期提高對該疾病的認識，降低漏診和誤診的發生率。 方法 回顧性分析重慶醫科大學附屬兒童醫院心胸外科 2011 年 4 月至 2015 年 4 月收治的 44 例肋骨分叉畸形患兒的臨床資料，其中男 29 例、女 15 例，年齡 2.5～14.0（5.9±2.8）歲，均行手術治療。分析總結臨床特點、診斷、治療方法和手術時機等。 結果 44 例患兒中男女比例約為 2∶1；右側畸形 32 例（72.7%），左側畸形 10 例（22.7%），雙側多發畸形 2 例（4.5%），右左側畸形比例約為 3∶1；右側第 4 肋骨畸形有 15 例（34.1%），右側第 5 肋骨畸形有 16 例（36.4%）；合并其他疾病者 13 例（29.5%）。其中 29 例采用畸形肋骨切除術，15 例采用畸形肋骨切除術和胸廓矯形術，術后病理均符合肋骨分叉畸形。術后隨訪 1～5 年，患者胸廓形態恢復良好，均無遠期并發癥發生。 結論 CT 三維成像是肋骨分叉畸形診斷的有效輔助手段。肋骨分叉畸形一經確診需密切隨訪，若發展較快或嚴重影響胸廓形態，推薦手術治療，通過隨訪提示手術治療效果良好。