目的探討復雜型肺動靜脈瘺（PAVF）的臨床特點及診療措施，豐富診療經驗。方法對四川大學華西醫院 1 例復雜型 PAVF 患者的發病過程、臨床表現、影像學特點及診治經過進行分析。以“complex pulmonary arteriovenous fistula（malformation）”在 PubMed 數據庫進行檢索，以“復雜型動靜脈瘺”在中國知網及萬方數據庫中進行檢索，檢索時間為 1997 年 1 月至 2018 4 月年，篩選文獻并進行文獻復習。結果患者女性，47 歲，因“反復鼻衄 40 年，間斷咯血 20 年，頭痛、頭暈，伴胸痛、胸悶、乏力、左半身感覺障礙 4 年，加重 3 個月”于 2018 年 1 月 23 日就診。胸部 CT 血管造影提示右肺中葉內外側段、下葉外基底段及左肺下葉內前基底段、外基底段多發結節影，增強掃描見增粗肺動脈血管與上述病灶相連，邊緣見伴行的粗大引流靜脈（多為肺靜脈）。肺部血管重建可見：復雜型 PAVF 異常的分支血管。診斷為：復雜型 PAVF。入院后行 PAVF 介入封堵術治療后好轉出院，末次隨訪療效滿意。文獻檢索并經過嚴格篩選獲得文獻報道 6 篇，其中中文文獻 4 篇，英文文獻 2 篇，包含 10 例患者，其中男 8 例，女 2 例，平均年齡（9.7±7.0）歲，臨床表現多為活動后氣短、發紺、咯血，均經 PAVF 介入封堵術治療后好轉。結論復雜型 PAVF 是一種非常罕見的肺部血管發育畸形性疾病，臨床表現主要有低氧血癥、勞力性呼吸困難、咯血等，首選介入封堵術治療，短期隨訪，臨床效果滿意。