目的總結乙酰膽堿受體抗體（acetylcholine receptor antibody，AChRAb）和肌肉特異性酪氨酸激酶抗體（muscle-specific tyrosine kinase antibody，MuSKAb）雙陽性的重癥肌無力（myasthenia gravis，MG）患者的臨床特點。方法通過檢索 PubMed、Web of Science、Embase 和中國知網數據庫（檢索時限均從建庫至 2016 年 11 月），搜集國內外病例報告，結合四川大學華西醫院神經內科病例，回顧性分析 AChRAb 和 MuSKAb 雙陽性 MG 患者的臨床資料。結果共納入 AChRAb 和 MuSKAb 雙陽性 MG 患者 13 例，其中男 1 例，女 12 例；發病年齡平均（31.07±24.77）歲。其中 10 例雙陽性 MG 患者病程中進展加重，出現嚴重的咽喉部肌肉受累、呼吸困難以及頸部無力，6 例出現肌無力危象。11 例患者有胸腺檢查記錄，其中 4 例為胸腺增生，1 例為胸腺瘤。11 例雙陽性患者膽堿酯酶抑制劑無效或療效差，而血漿置換（3/3）、利妥昔單抗（1/1）及激素（7/12）療效顯著，其他免疫抑制劑及免疫球蛋白有一定療效，7 例行胸腺切除術雙陽性患者中 5 例術后癥狀顯著或部分改善。結論較單一 MuSKAb 陽性者，AChRAb 和 MuSKAb 雙陽性 MG 患者病情可能更嚴重，更易出現肌無力危象，胸腺增生性病變發生率較高，胸腺切除術可能有效。