目的 探討淋巴瘤繼發副腫瘤性天皰瘡（PNP）相關性閉塞性細支氣管炎（BO）臨床表現、診斷及治療。 方法 對 1 例淋巴瘤合并 PNP 繼發 BO 患者的臨床資料及通過萬方醫學網和 PubMed 數據庫檢索文獻得到的病例報道的臨床資料進行分析。 結果 患者女性，44 歲，主因“反復口腔潰瘍 2 年，呼吸困難 14 個月”收入院。1 年前口腔潰瘍考慮為 PNP。肺功能示嚴重的阻塞性通氣功能障礙，支氣管舒張試驗陰性。胸部 CT 示雙肺細支氣管擴張。支氣管肺泡灌洗液示中性粒細胞比例升高。B 超引導下右腹股溝淋巴結、頸部淋巴結穿刺，病理為非霍奇金淋巴瘤。結合臨床、影像、病理結果考慮診斷為淋巴瘤繼發 PNP 和 BO。予 CHOP 方案化療 10 個周期，淋巴瘤和天皰瘡緩解，但 BO 加重，死于呼吸衰竭。文獻報道 15 例淋巴瘤繼發 PNP 和 BO，60%（10/15）女性患者，47%（7/15）患者的原發病是濾泡性淋巴瘤，47%（7/15）患者沒有獲得病理組織學診斷 BO。淋巴瘤－PNP－BO 作為臨床綜合征，PNP 為首發表現的占 67%（10/15）。患者從發病到死亡的時間是 7～60 個月。 結論 BO 是繼發淋巴瘤合并 PNP 的少見并發癥，PNP 是大部分患者的首發表現，BO 是主要死亡原因。治療以化療、激素聯合免疫抑制劑為主，淋巴瘤和 PNP 可緩解，但 BO 進行性加重。