目的探討國內纖維性縱隔炎的病因、臨床表現、CT 表現、病理特點、診斷與鑒別診斷、治療。方法回顧性分析武警四川省總隊醫院呼吸內科收治的 1 例纖維性縱隔炎患者的臨床資料并進行相關文獻復習。以“纖維性縱隔炎”、“纖維化縱隔炎”、“纖維素性縱隔炎”、“縱隔纖維化”、“硬化性縱隔炎”、“慢性縱隔炎”為檢索詞檢索萬方數據庫和中國期刊網全文數據庫，以“fibrous mediastinitis”、“mediastinal fibrosis”、“fibrosis of mediastinum”、“fibrosing mediastinitis”、“sclerosing mediastinitis”、“chronic mediastinitis”為檢索詞檢索 PubMed 數據庫，檢索時間為 1980 年 1 月至 2016 年 12 月。結果本例為 59 歲男性，胸部 CT 提示肺門、縱隔見增多軟組織密度影，肺門多發支氣管截斷，肺動脈于肺門處局部明顯狹窄。在以上數據庫檢索到 12 篇 37 例國內纖維性縱隔炎病例。15 例考慮與結核感染有關，9 例為特發性縱隔纖維化。就診常見癥狀有咳嗽、呼吸困難、胸悶、胸痛、發熱、浮腫。CT 提示縱隔和肺門軟組織密度影，彌漫性分布 32 例，累及氣管支氣管 26 例，累及肺動脈 29 例，累及肺靜脈 13 例，胸腔積液 16 例，累及腔靜脈或其分支 8 例。18 例描述其他部位受累情況，其中累及主動脈或其分支 4 例，累及食管 1 例，心包積液 6 例。14 例有病理結果。結論國內纖維性縱隔炎最常見的病因是結核感染，其次為特發性縱隔纖維化。臨床癥狀無特異性。CT 表現為縱隔和肺門軟組織密度影，彌漫性分布為主，包繞縱隔和肺門內氣道、食道及血管，可累及心包、胸膜。病理特點為纖維組織增生，伴淋巴細胞增生，病變無包膜。其診斷主要依靠 CT 和病理。特發性縱隔炎可考慮糖皮質激素治療，手術和血管介入治療可改善縱隔內血管受壓癥狀。