目的 探討以胸腔積液為首發表現的結節病的臨床特征、胸部影像學表現和病理改變以及診治經過，并分析其可能誤診原因，以幫助臨床醫生提高對以胸腔積液為首發表現的結節病的認識，減少臨床誤診及漏診率。方法 回顧性分析寧夏醫科大學總醫院2019年1月—2020年12月收治的4例以胸腔積液為首發表現的肺結節病變患者的一般資料、臨床表現、影像學檢查、病理結果、轉歸情況。結果 4例患者中以女性為主，其中，3女1男，平均年齡50.3歲，以咳嗽、咳痰、胸悶、氣促等常見呼吸道癥狀為主要臨床特征，胸部CT均提示右側胸腔積液，入院后行胸腔閉式引流、氣管鏡、胸腔鏡、胸膜活檢及頸部淋巴結活檢等檢查獲取病理，結合影像學、病理明確診斷，給予糖皮質激素治療后癥狀、影像學好轉。結論 結節病相關胸腔積液為首發相對少見，臨床癥狀無特異性，胸腔積液理化性質無特異性，病理可見非干酪肉芽腫病變，確診需要依靠臨床、影像和病理進行綜合判斷，內科治療大多預后良好。