目的 探討先天性膽管擴張癥（congenital biliary dilation，CBD）的影像學特點及臨床治療方法。 方法 回顧性分析河南中醫藥大學第三附屬醫院及河南省人民醫院于2010年1月至2015年1月期間收治并經手術病理學檢查證實的70例CBD患者的臨床資料。 結果 70例均行超聲檢查，57例（81.4%）診斷為CBD，示于膽總管走行區有不甚規則球形、紡錘形、棱形，且與膽總管近端相連通的無回聲區，其內腔壁光整，部分有斑點狀細密回聲或稍強回聲結石聲影，其中1例還合并有與部分肝內膽管分布、走向一致且與其連通的紡錘形或囊狀無回聲區。45例（64.3%） 行CT檢查，43例診斷為CBD，示部分肝內膽管及膽總管有不甚規則扁圓形、囊柱狀或梭形擴張的低密度影，增強后無強化，輕度占位效應，周圍組織結構受壓、推移、 變形。65例（92.8%）行MRI及磁共振胰膽管成像（MRCP）檢查（均診斷為CBD），示肝內部分膽管、 膽總管呈蝌蚪樣、 不甚規則囊柱狀或梭形擴張，呈長T2信號影；MRCP圖像呈高信號，且擴張膽管與膽道樹相貫通。70例患者中，Ⅰ型66例（94.3%），Ⅱ型1例（1.4%），Ⅳa型1例（1.4%），Ⅳb型2例（2.9%）。68例患者（Ⅰ型65例，Ⅱ型1例，Ⅳb型2例） 行擴張膽管+膽囊切除、肝總管空腸Roux-en-Y吻合術；1例Ⅰ型患者行擴張膽管切除+胰十二指腸切除術；余1例Ⅳa型患者行擴張膽管切除+肝總管空腸Roux-en-Y吻合術+左肝外葉部分切除術。術后患者均順利康復，無嚴重并發癥及死亡病例，13例（18.6%）發生輕微并發癥，包括術后短期腹痛、腹脹6例，膽汁漏1例，切口感染2例，肺部感染3例，腸道菌群失調1例。術后全部患者獲訪，隨訪時間為6～56個月，平均36個月。隨訪期間死亡2例；發生單純性膽管炎4例，膽管炎合并肝內膽管結石3例， 膽管炎合并肝內膽管結石、吻合口稍有狹窄、輕度黃疸2例，膽管感染2例。 結論 CBD的臨床表現一般不甚典型，而影像學表現具有相對特征性，首選B超檢查，CT及MRI檢查對其診斷及分型也起重要作用，MRI和MRCP能對CBD作出準確分型及定位。CBD的治療原則為完全切除擴張膽管并重建膽道，對擴張膽管的徹底切除+肝總管空腸吻合是該病的首選治療方法。