目的探討小兒法洛四聯癥圍術期不良預后的相關風險因素，并建立風險評估模型評價其臨床應用價值。方法回顧性分析廣東省人民醫院 2016 年 9 月至 2019 年 1 月行法洛四聯癥一期矯治術 119 例患兒的臨床資料，其中男 75 例、女 44 例，年齡（13.2±1.4）個月，體重（8.3±0.2） kg。119 例臨床資料被分為不良預后組（n=47）和正常預后組（n=72）。使用單因素和多因素 logistic 分析風險因素與不良預后之間的關聯。結果全組 1 例圍術期死亡，出現主要不良事件共 9 例。LASSO 回歸篩選與不良預后相關變量包括 2 個術前變量（McGoon 指數，主動脈根部直徑指數），4 個術中變量（肺動脈二葉瓣左右方向、右室流出道切口總長度指數、交界切開處理肺瓣、體外循環最低體溫）。使用單因素和多因素 logistic 分析分別納入上述因素，其中同時差異有統計學意義（P≤0.05）的變量有 McGoon 指數、主動脈根部直徑指數、肺動脈二葉瓣左右方向、體外循環最低體溫。列線圖結果顯示肺動脈二葉瓣左右方向比三葉瓣和二葉瓣前后方向發生不良預后的風險概率更高；McGoon 指數越小，主動脈根部直徑越大以及術中體外循環體溫越低，法洛四聯癥患兒發生不良預后事件的風險概率越高。結論肺動脈二葉瓣左右方向比三葉瓣和二葉瓣前后方向的不良預后風險更高；McGoon 指數越小及主動脈根部直徑越大，預后不良發生的風險越高；術中體外循環中體溫若低于 27℃ 與不良預后事件的高發生率明顯相關，可作為今后小兒法洛四聯癥術中決策的輔助參考標準。