目的提高對華氏巨球蛋白血癥（WM）特殊臨床表現的認識及診治水平。 方法報告2015 年1 月6 日入院的1 例以黃疸為首發表現的華氏巨球蛋白血癥患者的臨床資料、診斷及治療并復習相關文獻。 結果華氏巨球蛋白血癥是一種淋巴增殖性疾病, 以骨髓淋巴漿樣細胞浸潤和血清單克隆免疫球蛋白M（IgM）升高為特點，臨床以黃疸為首發表現者罕見，易誤診及漏診，給予含有利妥昔單抗的初始化學治療方案前需監測血清IgM 水平以防出現IgM 反跳現象及相應并發癥。 結論對于以黃疸為首發表現的患者，在排除肝臟系統疾病后應考慮漿細胞系統疾病可能，及時安排病理活體組織檢查及相應檢查以明確診斷；患者在接受以利妥昔單抗為基礎的治療前需監測IgM 水平，當IgM ＞ 50 g/L 時應先采取預防性血漿置換。