目的探討經后路寰樞椎側塊螺釘固定聯合枕下減壓治療Arnold-Chiari畸形合并寰樞關節脫位的療效。 方法2012年9月-2015年11月，收治17例Arnold-Chiari畸形合并寰樞關節脫位患者，均行經寰樞椎側塊螺釘固定+枕下減壓擴大硬腦膜修補+植骨融合術治療。男10例，女7例；年齡35~65歲，平均51.4歲。病程14個月~15年，平均7.4年。Arnold-Chiari畸形分型：Ⅰ型13例，Ⅱ型3例，Ⅲ~Ⅳ型1例。存在中上頸神經根刺激和壓迫癥狀12例，枕大孔綜合征11例，小腦受壓癥狀6例，脊髓空洞癥10例。 結果1例術后第3天拔除引流管后出現腦脊液切口漏，腰大池引流7 d后切口愈合良好，腦脊液漏消失。其余患者切口均Ⅰ期愈合，無手術早期并發癥發生。患者均獲隨訪，隨訪時間6個月~2年，平均18.4個月。患者神經功能障礙均有不同程度改善，術后6個月日本骨科協會（JOA）評分為（16.12±1.11）分，較術前的（11.76±2.01）分明顯提高，比較差異有統計學意義（t=13.596，P=0.000）；脊髓及延髓受壓改善。X線片復查示，術后6個月內植骨均達融合。10例合并脊髓空洞者6個月復查MRI顯示3例空洞消失，6例空洞變小，1例無明顯變化。 結論寰樞椎側塊螺釘固定聯合枕下減壓擴大硬腦膜修補術治療Arnold-Chiari畸形合并寰樞關節脫位可獲得良好療效。