目的 探討真菌性肺栓塞的臨床特點和診治方法，以提高對該病的認識。方法 總結廣州醫科大學附屬第一醫院2例真菌性主肺動脈栓塞患者的診治過程。以“肺栓塞”分別和“真菌”“曲霉”“毛霉”“念珠菌”“隱球菌”檢索萬方數據庫、中國知網數據庫；同時以“pulmonary embolism AND fungi”，“pulmonary embolism AND aspergillus”，“pulmonary embolism AND mucor”，“pulmonary embolism AND candida”，“pulmonary embolism AND cryptococcus”檢索Pubmed數據庫；篩選、總結真菌性肺栓塞患者的臨床資料并進行文獻復習。結果 患者 1，女，53 歲，因“咳嗽、高熱、氣促 2 年，胸痛 1 年”入院，既往有類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡病史，長期服用潑尼松治療，診斷主肺動脈栓塞（曲霉）、播散性曲霉病。先后予以伏立康唑、卡泊芬凈、兩性霉素 B 抗真菌治療 1 年余，仍因感染未控制去世。患者 2，女，67 歲因“咳嗽、胸悶、胸痛 8 個月，氣促 6個月”入院，既往有慢性丙型病毒性肝炎病史，診斷主肺動脈栓塞合并肺動脈瓣心內膜炎（曲霉、毛霉）。行肺動脈占位病變切除+三尖瓣成形術（DeVega法），術后予以兩性霉素 B 聯合泊沙康唑抗真菌治療 3 個月，恢復良好，隨訪 1 年未復發。檢索 1980年—2021 年文獻符合真菌性肺栓塞的個案報道，檢索得到 40 例，算入本文2 例，共42例，其中主肺動脈栓塞6例。中位年齡49歲，男 22 例（52.4%），存在免疫缺陷 20 例。感染病原：曲霉21例（50.0%），念珠菌 11 例（26.2%），毛霉 7 例（16.7%），曲霉合并毛霉、粗球孢子菌、隱球菌各1例。合并心肺以外感染 15 例。手術聯合抗真菌治療 22 例，單純抗真菌治療 9 例。死亡22 例，總病死率 52.4%。不同真菌感染者生存率差異有統計學意義。心肺以外其他臟器播散者預后差，手術治療可改善生存率。結論 真菌性肺栓塞病死率高，累及主肺動脈罕見。當臨床上初步診斷肺血栓而原因不明且抗凝效果不佳時，需警惕真菌性肺栓塞可能。目前無統一治療方案，手術聯合規范抗真菌治療可改善患者預后。