目的 探討肺淋巴瘤樣肉芽腫病的臨床特點及診療方案，加深對肺淋巴瘤樣肉芽腫病的認識。方法 報告1例合并肺結核及人類免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）感染的肺淋巴瘤樣肉芽腫病。以“pulmonary，lung，lymphomatoid granulomatosis”為檢索詞檢索PubMed數據庫，以“肺，淋巴瘤樣肉芽腫病”為檢索詞檢索中國知網、萬方數據庫，檢索時限均為2017年1月1日—2021年12月31日。結果 本例患者病初明確診斷為肺結核，經正規抗結核治療后病灶明顯吸收好轉，抗結核治療半年后復查胸部CT示雙肺新增多發類圓形結節影；加強抗結核治療無改善，進一步肺穿刺活檢，病理提示淋巴瘤樣肉芽腫病，2級；期間發現HIV感染，患者經抗病毒感染后復查胸部CT肺部病灶明顯吸收好轉。文獻復習納入47例患者，加上本例，合計48例。其中男26例（54.2%），女22例（45.8%），中位年齡60歲（4～87歲）；最常見的癥狀為咳嗽、發熱、氣促，另外可伴有乏力、體重下降、盜汗、食欲下降；20.9%的患者查體可見皮疹，主要表現為皮膚紅斑或丘疹；39.6%患者伴有免疫系統相關疾病或免疫抑制劑使用；胸部CT最多見的表現為雙肺累及的多發結節影或腫塊影；確診途徑主要通過手術肺活檢，也可通過CT引導下肺穿刺活檢，經氣管鏡活檢陽性率低；病理分級以3級為主（56.3%）；治療方案主要為R-CHOP方案，有效率71.4%，對于考慮藥物誘導發病的患者需首先停用誘導藥物，如無改善再聯合化療，對于合并HIV感染者，先予高效抗逆轉錄病毒治療，如無改善再聯合化療；48例患者中，共有41例患者有明確隨訪結果，中位隨訪時間12個月，其中死亡14例（34.1%），其余均有不同程度好轉。結論 肺淋巴瘤樣肉芽腫病是一種少見病，臨床醫師需提高對其認識，爭取早期識別該疾病，并選擇合適的治療方案以改善其預后。