目的比較肺纖維化合并肺氣腫（CPFE）和特發性肺纖維化（IPF）的臨床特點。方法回顧性分析南京鼓樓醫院 2014 年 6 月至2018 年 7 月首次住院診斷為 CPFE 或 IPF 的患者 83 例，其中 CPFE 組 47 例，IPF 組 36 例。比較兩組的人口學特征、臨床表現、肺功能、心臟超聲、血氣分析及預后情況。結果CPFE 組的吸煙比例（89.4%）較 IPF 組（50.0%）高（P<0.05），呼吸困難的比例較低（P<0.05）。肺功能方面：CPFE 組的 FVC、FVC%pred、FEV1、FVC1%pred 和 VC% 高于 IPF 組（P<0.05），IPF 組的 FEV1/FVC%pred 高于 CPFE 組（P<0.05）。CPFE 組的 DLCO/VA%pred 年下降速度顯著快于 IPF 組（P<0.05），CPFE 組的 RV/TLC%pred 逐年上升，IPF 組逐年下降（P<0.01）。CPFE 組的 RV%pred 逐年上升，IPF 組逐年下降（P<0.05）。兩組患者初診時動脈血氧分壓和肺動脈壓無顯著性差異。預后方面：CPFE 組 1 年生存率為 87.9%，3 年生存率為 73.8%，IPF 組 1 年生存率為 84.1%，3 年生存率為 65.8%，兩組生存期差異未見統計學意義（P=0.95）。結論與 IPF 患者相比，CPFE 患者的吸煙比例更高，呼吸困難比例相對較低，肺容積偏于正常，DLCO/VA%pred 下降速度更快，預后無顯著性差異。