目的 總結離體肝切除聯合自體肝移植治療晚期肝泡型包蟲病（HAE）的方法、安全性和療效。 方法 回顧性分析四川大學華西醫院于 2014 年 2 月到 2016 年 12 月期間收治的 21 例晚期復雜 HAE 患者的臨床資料及隨訪數據。 結果 所有患者成功行全離體肝切除聯合自體肝移植術，術中無死亡。移植肝質量 360～1 300 g，平均 701.4 g；手術時間 9.4～19.5 h，平均 13.6 h；無肝期 180～455 min，中位無肝期為 314 min；術中失血 1 200～6 000 mL，平均 2 379 mL；輸入紅細胞懸液 0～39.5 u，平均 10.6 u；輸入新鮮冰凍血漿 0～6 050 mL，平均 1 377 mL，其中有 7 例行自體血液濃縮后回輸，輸入自體血 500～3 700 mL，平均 1 578 mL；術后住院時間 4～51 d，平均 23.5 d。術后發生并發癥 12 例，Clavien-Dindo 分級在Ⅲ級及以上者 4 例；術后死亡 2 例。術后 19 例患者獲訪，1 例于術后 12 個月后失訪，隨訪時間 3～38 個月，平均隨訪 16.2 個月。1 例患者于術后 3 個月出現大量腹水、低鈉血癥，診斷為左肝靜脈吻合口狹窄，介入下行肝靜脈支架置入及血管成形術后痊愈。隨訪期間 19 例患者未見 HAE 復發及遠處轉移。 結論 離體肝切除聯合自體肝移植術為晚期 HAE 患者提供了根治性切除治療方法，但手術難度大、風險高，圍手術期管理非常重要。術前詳細評估、術中合理的管道重建及術后精細管理可提高患者的存活率并降低并發癥發生率。