目的探討十年間復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院診治的原發性玻璃體視網膜淋巴瘤（PVRL）患者的臨床特征、治療及預后情況。方法回顧性臨床研究。2011年至2021年于復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院檢查確診并接受治療的PVRL患者67例126只眼納入研究。其中，男性23例（34.3%，23/67），女性44例（65.7%，44/67）；平均年齡57.1歲。雙眼59例（88.1%，59/67），單眼8例（11.9%，8/67）。眼部初診時，有明確原發性中樞神經系統淋巴瘤（PCNSL）病史22例；頭顱影像學檢查發現顱內病灶5例；無中樞神經系統受累40例。因誤診葡萄膜炎給予糖皮質激素治療20例。所有患者均接受玻璃體腔注射甲氨蝶呤（IVM）治療，治療方案為誘導期每周2次，持續2周；鞏固期每周1次，持續1個月；維持期每個月1次。伴PCNSL或雙眼患者同時接受全身化學藥物治療（化療），部分聯合腦部放射治療（放療）。隨訪時間平均39.3個月。回顧分析患者臨床表現、治療及預后情況。治療前后視力比較采用t檢驗。結果眼部初診時已有明確PCNSL病史的22例，顱內診斷至眼部確診時間平均為22.9個月；最初無中樞神經系統受累的40例中，有14例在隨訪過程中出現中樞神經系統受累（20.9%，14/67），眼部確診至顱內診斷的時間平均為9.9個月。126只眼中，伴眼前節炎癥42只眼（33.3%，42/126）。玻璃體炎型、視網膜型、玻璃體視網膜型分別為58（46.0%，58/126）、7（5.6%，7/126）、61（48.4%，61/126）只眼，其中同時伴視神經受累9只眼（7.1%，9/126）。接受IVM治療平均12次。IVM聯合全身化療59例（88.1%，59/67），其中16例同時聯合腦部放療。所有患者完成治療周期后，病情均完全緩解（100.0%，67/67）。治療后，眼部復發21只眼（16.7%，21/126）；顱內復發22例（32.8%，22/67）；死亡8例（11.9%，8/67）。患者無進展生存期平均為23.7個月；生存時間平均為43.6個月；5年總體生存率為72.5%。結論PVRL表現復雜多樣，多伴有中樞神經系統受累；其可分為玻璃體炎型、視網膜型和玻璃體視網膜型，視神經可同時受累；IVM聯合全身治療，病情可完全緩解。