目的 總結 Erdheim-Chester 病（Erdheim-Chester disease，ECD）手術治療的近期療效，提高骨科醫師對該病的認識。 方法 回顧性分析 2012 年 12 月－2017 年 10 月收治的 9 例 ECD 患者，男 6 例，女 3 例；年齡 8～61 歲，中位年齡 42 歲。病程 4～59 個月，平均 39 個月。多發病變 2 例，其中 1 例累及臀部軟組織、雙側脛骨，1 例累及鼻竇、顱底、右肱骨近端；單發病變 7 例，其中累及右股骨頸 3 例，右脛骨近端 1 例，右肱骨干 1 例，肋骨 2 例。9 例均依據臨床表現、影像學檢查及病理學診斷確診，其中 4 例術前行穿刺活檢術，5 例術后病理確診。5 例行病變刮除植骨內固定術，1 例行病變刮除植骨術，3 例行病變切除術；其中 1 例多發病變術后采用干擾素、激素等綜合治療。 結果 9 例患者均安全完成手術，術后均無發熱、傷口滲液、感染等發生，切口均Ⅰ期愈合。患者均獲隨訪，隨訪時間 4～59 個月，平均 31.4 個月。1 例雙側脛骨及臀部軟組織受累及的患者仍繼續接受內科治療，腫瘤得到控制，未見明顯增大；余 8 例患者術后 3、6、12 個月復查病變部位 X 線片示，植骨已融合，鋼板、髓內釘均牢固固定、未見松動，腫瘤無復發。術后 1 年患者疼痛癥狀均改善，恢復正常生活；其中 3 例右股骨頸累及患者行走自如，生活質量明顯提升。 結論 ECD 患者經過手術治療均可消除病變、解除疼痛，術后近期未見復發；且手術治療相較于內科治療有快速解除疼痛、提高生活質量、副作用小等優點。