目的探討左冠狀動脈起源于肺動脈（anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonaryartery，ALCAPA）的外科手術方法及相關風險因素。 方法回顧性分析北京安貞醫院1993年10月至2013年9月期間手術治療28例左冠狀動脈異常起源于肺動脈患者的臨床資料，男8例、女20例，年齡0.6～l 6.8（4.3±0.7）歲，其中≤1歲10例。手術方法包括左冠狀動脈單純結扎術、肺動脈內通道術（Takeuchi術）和左冠狀動脈移植術。術后觀察圍術期死亡、并發癥發生和心功能情況。 結果28例患者中行左冠狀動脈單純結扎術1例，肺動脈內通道術（Takeuchi術）7例，其中2例術后死亡；行左冠狀動脈移植術20例，其中術后死亡3例。5例死亡患者的年齡（10.20±3.27）個月，術前二尖瓣中度反流3例，輕度反流2例；死亡患者術前的心功能均明顯降低，射血分數與生存患者術前的射血分數相比差異有統計學意義（36.6%±8.5% vs. 60.9%±10.7%，P=0.000）；死亡患者均死于低心排血量綜合征。所有生存患者隨訪1個月至18年，1例行肺動脈內通道術的患者于術后15年因肺動脈瓣上狹窄行球囊擴張術，其余隨訪患者均未行二次手術；隨訪期間左心室收縮功能均提高，生長發育正常，二尖瓣反流無明顯加重。 結論年齡越小、左心功能越低，則外科手術風險越大。