目的 探討原發性肺淋巴上皮瘤樣癌（primary pulmonary lymphoepithelioma-like carcinoma，PPLELC）的臨床病理特征、治療方法以及預后情況。方法 回顧性分析四川省腫瘤醫院2016年4月—2023年3月收治的PPLELC患者45例，對其臨床資料及生存情況進行分析總結。結果 45例患者中，28.9%（13/45）患者無癥狀，97.2%（35/36）患者EB病毒編碼的小RNA陽性，83.3%（10/12）患者的程序性死亡配體1（programmed cell death-ligand 1，PD-L1）陽性，腫瘤細胞陽性比例分數波動在10.0%～95.0%。基因檢測發現1例表皮生長因子受體基因19-Del突變。45例患者中，28例接受了外科手術治療，其中接受了輔助化療者16例，輔助放化療者8例，接受了新輔助化療者2例。截至隨訪截止日期，33例患者存活，12例患者死亡，所有患者均未達到中位生存時間，3年和5年總生存率分別為70.2%和63.2%。28例手術患者的3年和5年無病生存率分別為67.2%和57.6%，13例Ⅳ期患者的無進展生存率分別為58.3%和29.2%。結論 PPLELC與EB病毒感染有關，是一種罕見的非小細胞肺癌亞型，大多數患者無表皮生長因子受體或間變性淋巴瘤激酶等常見基因突變，PD-L1陽性表達率高。該病通常采用以手術為主的多方法綜合治療，對放化療較敏感，預后較其他類型的非小細胞肺癌好。