摘要： 目的 探討先天性心臟病合并右位主動脈弓的診斷與治療。 方法 回顧性分析2012年1月1日至2013年4月1日北京兒童醫院小兒心臟中心27例先天性心臟病合并右位主動脈弓行外科手術治療患兒的臨床資料，其中男20例，女7例；年齡（10.96±12.08） 個月，體重（7.70±3.13） kg。法洛四聯癥14例，室間隔缺損9例，動脈導管未閉1例；肺動脈吊帶1例；單純雙主動脈弓2例；均合并右位主動脈弓。其中13例合并血管環畸形，包括迷走左鎖骨下動脈畸形和雙主動脈弓畸形。所有患兒均接受手術治療，在矯治心內畸形的同時，進行左鎖骨下動脈移植，矯治迷走左鎖骨下動脈畸形，雙主動脈弓主要是切斷一側非優勢弓。 結果 圍術期死亡3例，其中1例術后無法停體外循環死亡，1例未合并血管環的患兒術后7 d死亡，1例合并雙主動脈弓患兒術后并發急性呼吸窘迫綜合征（ARDS） 死亡；1例放棄治療。隨訪23例，隨訪時間3～17個月，心臟超聲心動圖提示心內畸形矯治滿意，恢復良好，雙側上肢動脈波動良好。 結論 對先天性心臟病合并右位主動脈弓患者行外科矯治時應慎重，術前盡量完善相關檢查，選擇增強CT、磁共振成像檢查，明確診斷，制定手術計劃。一期同期矯治血管環畸形及其它先天性心臟病，手術效果滿意，近期效果良好。