目的分析 Williams 綜合征（WS）心血管外科手術治療效果。方法回顧性分析 2010 年 1 月至 2020 年 1 月在廣東省人民醫院心外科接受心血管手術 68 例 WS 患者的臨床資料，其中男 48 例、女 20 例，中位年齡 2.8 歲（3 個月～33 歲）。除 1 例行主動脈縮窄矯治術之外，其余 67 例患者均為胸部正中切口低溫體外循環下實施外科手術矯治主動脈瓣上狹窄（SAVS）和肺動脈狹窄，同期行左室流出道疏通 3 例、右室流出道疏通 2 例、二尖瓣成形 2 例、室間隔缺損修補 3 例、動脈導管結扎 1 例、雙主動脈弓矯治 1 例。結果2 例（2.9%）患者術后第 2 d 突發心臟驟停死亡，1 例（1.5%）患者在術后 3 年因弓部嚴重狹窄導致心功能不全死亡。SAVS 矯治效果滿意，2 例（2.9%）在術后隨訪期間進展至中度主動脈瓣反流。共有 5 例（7.4%）患者術后再次干預。結論WS 患者應早期診斷并隨訪、評估心血管系統病變，及時外科手術治療臨床效果良好。
目的總結應用改良單片法（modified single-patch，MSP）矯治兒童完全型房室間隔缺損（complete atrioventricular septal defect，CAVSD）的相關經驗。方法回顧性分析 2009 年 6 月至 2017 年 12 月間在我中心采用 MSP 技術行 CAVSD 雙心室矯治術 141 例患兒的臨床資料，其中男 62 例、女 79 例，手術時中位年齡 6（3，11）個月，中位體重 5.8（4.5，7.0）kg。Rastelli 分型：A 型 116 例，B 型 14 例，C 型 11 例。合并 Down’s 綜合征 15 例。記錄體外循環時間、主動脈阻斷時間、房室瓣反流等相關臨床數據。結果術后 17 例患者出現重度左側房室瓣反流（left atrioventricular valve regurgitation，LAVVR），6 例患者出現重度右側房室瓣反流（right atrioventricular valve regurgitation，RAVVR）。末次隨訪 5 例患者出現重度 LAVVR，1 例患者出現重度 RAVVR。隨訪期間左室流出道梗阻（left ventricular outflow tract obstruction，LVOTO）1 例，末次隨訪無 LVOTO 發生。早期死亡 5 例，隨訪死亡 2 例。再手術患者 12 例，距首次手術的中位間隔時間為 268（8，1 270）d。結論利用 MSP 技術外科矯治兒童 CAVSD 的預后良好，改善了患者術后死亡率和房室瓣反流程度。