特發性肺纖維化急性加重（acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis，AE-IPF）是指特發性肺纖維化患者出現新的彌漫性肺泡異常改變導致急性、顯著的呼吸道癥狀。過去通常認為 AE-IPF 是特發的，無有效方法預防急性加重事件發生及顯著改善預后；而最新研究表明 AE-IPF 可以繼發于已知原因（包括肺部感染、誤吸等）。該文根據 AE-IPF 的最新研究就 AE-IPF 的病因或危險因素、治療及預防措施進行了綜述。
