目的通過對結節性硬化癥 (Tuberous sclerosis complex,TSC) 繼發癲癇患者臨床特點分析,提高臨床醫生對該病的認識和診治水平,改善患者預后。 方法2012年5月-2015年5月收集54例TSC繼發癲癇患者的病例資料,并對其一般資料、臨床表現、腦電圖 (EEG)、影像學檢查以及治療預后等相關資料進行回顧性分析及隨訪,并總結TSC繼發癲癇患者的臨床特點。 結果患者癲癇初發年齡不同,以及是否合并痙攣發作在智能減退上的比較差異有統計學意義 (P < 0.05),不同性別、有無皮膚損害、發作類型的種數在患者智能減退上的比較差異無統計學意義 (P>0.05);不同性別、不同癲癇初發年齡在患者是否伴有痙攣發作上的比較差異有統計學意義 (P < 0.05),有無家族史、皮膚損害、發作類型的種數在患者是否伴有痙攣發作上的比較差異無統計學意義 (P>0.05);不同智能發育情況在用藥方案上的比較差異有統計學意義 (P < 0.05),不同性別、癲癇初發年齡、有無家族史、皮膚損害、是否合并痙攣發作以及發作類型的種數在用藥方案選擇上的比較差異無統計學意義 (P>0.05)。 結論癲癇是TSC最常見的神經系統表現,多在嬰幼兒期發病,發作類型多樣,可合并皮膚損害及智能減退,EEG及頭部影像學檢查陽性率高,癲癇發作不易控制,需長期隨訪并及時調整治療方案。TSC繼發癲癇患者的智能水平與癲癇初發年齡、是否合并痙攣發作有關;TSC患者是否伴有痙攣發作與患者性別及癲癇初發年齡有關;TSC繼發癲癇患者用藥方案與患者智能發育情況有關。