目的探討成人Ebstein’s畸形的臨床特征及外科治療策略。 方法2008年1月至2011年12月阜外心血管病醫院手術治療成人Ebstein’s畸形78例，其中男24例，女54例；年齡18～54（33.0±9.5）歲。術前心功能分級（NYHA）Ⅰ～Ⅱ級72例，Ⅲ級以上6例。臨床表現主要為運動耐力下降和活動后心累。術前二維超聲心動圖示三尖瓣隔瓣下移20～60（34.8±12.7）mm，隔瓣嚴重發育不良或缺如3例；后瓣下移20～70（46.8±11.6）mm，后瓣缺如1例；三尖瓣瓣環明顯擴大為37～70（60±10）mm；平均房化心室占右心室約40%；三尖瓣中量反流18例，中大量反流60例。75例行三尖瓣成形術。除2例未處理房化心室外，余均進行了房化心室折疊（56例）或房化心室去除（20例）。32例應用了人工三尖瓣瓣環。3例行三尖瓣置換術。 結果術后死亡2例，死亡率2.5%。患者術后恢復尚可，無嚴重房室傳導阻滯等其他并發癥。出院前常規檢查提示三尖瓣功能良好，無三尖瓣中度以上反流。平均隨訪時間26個月，無1例需要再次手術。 結論成人Ebstein’s畸形患者急性心功能衰竭發生率低。外科治療以成形為主，術后可達到外科治療的主要目的，即改善心功能、增加患者的遠端耐力和改善生活質量。