目的系統評價前列環素靶向藥物治療肺動脈高壓的療效與安全性。方法計算機檢索 PubMed、EMbase、The Cochrane Library、CBM、WanFang Data 和 CNKI 數據庫，搜集國內外有關前列環素靶向藥物治療肺動脈高壓的隨機對照試驗（RCT），檢索時限均為建庫至 2018 年 4 月 1 日。由 2 位研究者按納入與排除標準獨立篩選文獻、提取資料并評價納入研究的偏倚風險；采用 RevMan 5.3 軟件進行 Meta 分析。結果最終納入 11 個 RCT，共 2 549 例患者。Meta 分析結果顯示：對比安慰劑，前列環素靶向藥延長了肺動脈高壓患者的 6 分鐘步行距離［MD=31.10，95%CI（16.89，45.30），P<0.001］，降低了患者病死率［RR=0.62，95%CI（0.41，0.94），P=0.03］，改善了患者的呼吸功能評分［MD=–0.88，95%CI（–1.28，–0.49），P<0.001］和平均肺動脈壓力［MD=–3.31，95%CI（–4.34，–2.29），P<0.001］；提高患者的心臟指數［MD=0.32，95%CI（0.14，0.51），P<0.001］；然而，在臨床惡化率［RR=1.27，95%CI（0.99，1.63），P=0.06］、耐受性［RR=0.74，95%CI（0.42，1.31），P=0.30］和平均肺循環阻力［MD=–4.35，95%CI（–8.85，0.15），P=0.06］方面，兩組差異均無統計學意義。結論前列環素靶向藥與安慰劑比較能降低 PAH 患者病死率，改善 PAH 患者的運動能力、呼吸功能和心臟功能，同時降低了平均肺動脈壓力，但在臨床惡化率、耐受性和平均肺循環阻力方面效果尚不明確。受納入研究數量和質量的限制，上述結論尚需進一步研究來驗證。