目的 總結主動脈縮窄合并主動脈弓發育不良新生兒的手術治療經驗。方法 回顧性納入2013—2020年于廣東省人民醫院小兒心臟外科接受手術治療的主動脈縮窄合并弓發育不良新生兒，分析患兒術后并發癥、遠期生存率、免于主動脈再梗阻等情況。根據手術方式將患者分為3組：擴大端端組（行擴大端端吻合術），擴大端側組（行擴大端側吻合術），補片擴大組（行肺動脈補片擴大術）。結果 納入患者44例，其中男37例、女7例，年齡5.00～30.00（19.34±7.61）d，體重2.00～4.50（3.30±0.60）kg。擴大端端吻合術19例，擴大端側吻合術19例，肺動脈補片擴大術6例。主動脈近弓、遠弓、峽部管徑Z值的平均值分別為–2.91±1.52、–3.40±1.30、–4.04±1.98。平均隨訪（45.6±3.7）個月。早期死亡2例，無隨訪期內死亡。3例進行再手術干預，8例出現主動脈再梗阻，5年免于再梗阻率為78.8%。多因素Cox回歸分析顯示：遠期再梗阻相關因素為術前主動脈近弓管徑Z值［HR=0.152，95%CI（0.038，0.601），P=0.007］、術后早期左主支氣管受壓［HR=15.261，95%CI（1.104，210.978），P=0.042］。結論 新生兒期進行主動脈縮窄合并弓發育不良的3種手術術式治療均安全有效，但術后遠期再梗阻率不低。術前主動脈近弓管徑Z值小、術后早期左主支氣管受壓是遠期再梗阻的獨立危險因素。