目的總結內臟異位綜合征患者的解剖特征及Fontan手術的臨床療效。 方法回顧性分析上海兒童醫學中心心臟中心2008年9月至2013年9月收治的81例內臟異位綜合征患者住院病例資料。其中男49例、女32例，中位手術年齡3.79（2.07～13.02）歲，體重14.8（10.0～36.0）kg，術前血氧飽和度81%（63%～97%）。 結果右心房異構70例，左心房異構11例；合并右位心16例，單心房50例；單心室44例，圓錐動脈干畸形40例，肺動脈瓣狹窄72例，肺動脈閉鎖8例，雙側上腔靜脈54例；共同房室瓣61例。行分期Fontan手術57例，一期Fontan手術24例；手術方法包括心房內/外管道法17例、外管道法48例、心內側隧道法14例和自體肺動脈下拉法2例；術后早期死亡15例。術后并發癥包括：15例發生低心排血量綜合征，35例發生肝功能不全，50例行腹膜透析術，28例發生心律失常；出院前血氧飽和度89%（78%～98%）。門診隨訪2～72個月，隨訪總數64例，2例患者因血栓形成行外管道置換術。 結論內臟異位綜合征患者以右心房異構居多，與西方國家文獻報道差別較大。Fontan手術仍然是該疾病的主要治療方式，嚴格的適應證準入是提高臨床療效的關鍵。