患者，女，43歲，因“右上腹痛伴面色蒼白10 h”入蘇州大學附屬第一醫院急診。入院體檢： BP 77/50 mm Hg （1 mm Hg=0.133 kPa）,P 110次/min，SpO2 99%，神志清，精神萎靡，貧血貌，結膜蒼白，腹稍膨，上腹正中陳舊性手術疤痕，長約25 cm，上腹部劍突下壓痛（＋），反跳痛（±），叩診呈鼓音，移動性濁音（＋），腸鳴音減弱。既往史： 患者3年前因小腸間質瘤行小腸部分切除術，術后1年復查CT發現肝左葉占位，擬診小腸間質瘤術后肝轉移，患者拒絕再次手術治療，口服格列衛治療，400 mg/d。1年前因腹腔廣泛轉移致腸梗阻，于腹腔鏡下行腸粘連松解術。血常規示： Hb 30 g/L，CT示： 上腹腔積血，考慮肝占位破裂出血。行麥氏點穿刺抽出不凝血。積極抗休克處理后在全麻下行急診剖腹探查術，術中見肝臟左葉一占位,約5 cm×5 cm×4.8 cm大，位于肝包膜下，色灰白，同周圍組織界限清楚，腫塊表面見一約2 cm長破裂口，予以縫扎止血，吸出腹腔積血約4 000 ml。術畢送ICU監護。術后病理檢查示： （肝）神經鞘瘤。免疫組化染色示： S-100蛋白（＋），髓磷脂堿性蛋白（＋），CD117（－），CD34（－），結蛋白（－）。臨床診斷： 小腸間質瘤術后，肝神經鞘瘤。 討論 小腸間質瘤屬于胃腸間質瘤（GIST），GIST的發生與位于11號染色體上的c-KIT基因突變密切相關， CD117被認為是GIST的特征性標記物。小腸間質瘤的臨床表現同腫瘤大小及部位有關，治療上以手術切除為主。轉移方式以血行轉移和種植轉移為主，甚少發生淋巴轉移。肝臟為最常見的轉移部位，本病案亦將肝占位誤診為小腸間質瘤術后肝轉移，予以化療，而后經病理檢查證實該占位實為神經鞘瘤而非小腸間質瘤肝轉移。神經鞘瘤起源于雪旺細胞，故又稱雪旺細胞瘤。任何年齡均可發病，但以30～60歲間最為常見。在發病率方面男性和女性無明顯差異。神經鞘瘤多見于頭部、頸部、腦神經以及上下肢的屈肌面，腹腔的神經鞘瘤則很少見，而肝神經鞘瘤更少見。肝神經鞘瘤缺乏特異的臨床表現，大多數患者表現為無癥狀的肝臟占位。神經鞘瘤有時會合并有遠處非神經起源的惡性腫瘤，有報道，16%的患者在確診神經鞘瘤之前或之后均發生了非神經起源的惡性腫瘤，而本例患者之前也合并小腸間質瘤。其影像學表現主要取決于腫瘤組織不同的組織學分類及退化程度。肝神經鞘瘤的術前診斷一般很困難，其確診要依靠病理檢查及免疫組化。免疫組化方面，主要是神經鞘膜細胞的S-100蛋白表達陽性，可視為神經鞘瘤的重要標志。治療主要采取外科手術切除，如果腫瘤臨近大血管，手術風險較大，行腫瘤部分切除亦可。肝臟神經鞘瘤術后復發很罕見，即便是部分切除也罕有復發。
免疫熒光可定性分析細胞內蛋白核轉位現象, NF-κB/p65蛋白核轉位提示NF-κB信號通路的活化, 我們嘗試運用自主研發設計的免疫熒光分析軟件計算熒光圖像中胞核和胞質位置的熒光值變化, 定量分析核轉位情況, 并通過蛋白質免疫印跡法驗證軟件分析結果。應用該軟件分析內毒素誘導0.5、1、2和4 h后原代人臍靜脈內皮細胞的NF-κB信號通路活化, 結果提示2 h為核轉位高峰期, 與蛋白質免疫印跡法驗證結果一致, 表明自主研發的免疫熒光分析軟件可應用于免疫熒光的定量分析。