目的 探討采用髁限制性假體行人工全膝關節置換術（total knee arthroplasty，TKA）治療嚴重毀損性血友病性膝關節炎的臨床療效。 方法 2007 年 9 月—2015 年 7 月采用髁限制性假體行 TKA 治療 8 例（8 膝）嚴重毀損性血友病性膝關節炎患者。患者均為男性；年齡 22～56 歲，平均 35 歲。均為甲型血友病；病程 3～30 年，平均 17.3 年。術前膝關節活動度（68.1±32.6）°；8 例均存在屈曲攣縮畸形，達（14.38±16.13）°。6 例患者合并外翻畸形，達 7～35°，平均 17.3°，其中 1 例合并固定性髕骨脫位；1 例合并內翻畸形（15°）。美國特種外科醫院（HSS）評分為（52.5±12.9）分。術前X線片示膝關節間隙明顯變窄，關節軟骨及軟骨下骨破壞囊性變。 結果 患者手術切口均Ⅰ期愈合。8 例術后均獲隨訪，隨訪時間 1～9 年，平均 5 年。術中 1 例出現延長桿突破脛骨遠端皮質，術后 1 例出現張力性水皰伴腓總神經損傷，均經相應處理后治愈。末次隨訪時，膝關節活動度為（98.1±8.9）°，屈曲攣縮畸形為（0.63±1.77）°，均較術前顯著改善（t=–2.527，P=0.036；t=2.396，P=0.047）。術后 2 周及末次隨訪時 HSS 評分分別為（77.3±11.0）、（85.0±9.0）分，與術前比較差異均有統計學意義（P<0.05）。X 線片復查示，術前合并內、外翻畸形患者術后均恢復正常力線。 結論 采用髁限制性假體行 TKA 治療嚴重毀損性血友病性膝關節炎，可獲得良好療效。