目的總結腋下淋巴結異位皮膚附屬器伴毛源性腫瘤患者的診斷和治療經驗。方法回顧性收集上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院南院區普外科收治的1例腋下淋巴結異位皮膚附屬器伴毛源性腫瘤患者的臨床和病理資料。結果患者為一63歲女性，因“捫及左側腋下腫塊且逐漸增大1+ 個月”就診。術前穿刺組織病理學活檢結果提示：皮膚附屬器伴毛源性分化腫瘤可能。采用手術完整切除腫塊，術后石蠟組織病理檢查結果：淋巴組織內增生的鱗狀上皮伴多發小囊腫形成；免疫組織化學染色結果：上皮樣細胞角蛋白（+），細胞角蛋白34βE12（+），雌激素受體（–），孕激素受體（–），人表皮生長因子受體2（–），Ki-67（10%+）。術后病理診斷：淋巴結內異位皮膚附屬器組織伴毛源性腫瘤形成。術后恢復順利，近期無復發。結論腋窩淋巴結異位腺體少見，異位皮膚附屬器伴毛源性腫瘤更罕見，此需與乳腺癌腋窩淋巴結轉移、副乳腺癌、纖維腺瘤等鑒別，完整手術切除為其主要治療手段。