目的 探討肺受累抗中性粒細胞胞質抗體相關性血管炎（antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis，AAV）的臨床特征及其相關危險因素。方法 回顧性分析2015年1月—2020年12月蘇州大學附屬第一醫院收治的113例肺受累AAV患者的臨床資料，比較不同類型AAV累及肺臟時的一般特征、治療及預后情況。并與69例肺未受累的AAV進行對比分析，比較兩組患者的臨床特點、生存差異以及相關危險因素。結果 113例肺受累AAV患者中，男57例，女56例，平均發病年齡（67±11）歲。其中顯微鏡下多血管炎（microscopic polyangiitis，MPA）86例，肉芽腫性多血管炎（granulomatosis polyangiitis，GPA）21例，嗜酸性肉芽腫性多血管炎（eosinophilia granulomatosis polyangiitis，EGPA）6例，三者在發病年齡及性別分布上無明顯差異。肺受累AAV最常見的臨床癥狀為咳嗽、咳痰、胸悶，部分患者以咯血為首發癥狀，均無特異性。在影像學方面，MPA以肺間質性改變最常見，GPA多表現為雙肺多發結節或腫塊影，部分可見空洞樣改變；EGPA的影像學雖未見明顯特征性，但其鼻竇炎的發病率較其他類型明顯升高；73例患者合并肺外受累，最常見的受累臟器為腎臟，其次是心血管和神經系統。與肺未受累組相比，肺受累組在伯明翰血管炎活動評分（Birmingham vasculitis activity score，BVAS）≥15分、高抗中性粒細胞胞質抗體滴度、補體C3或C4降低、肺部感染、采用機械通氣和（或）血漿置換等輔助治療方面的患者比例明顯高于肺未受累組（P<0.05）。40例患者在隨訪期間死亡，肺臟受累是AAV患者病死率增加的危險因素。將肺受累AAV分為死亡組和存活組，死亡組合并冠心病、多臟器受累（n≥3）、BVAS≥15分、血肌酐≥500 μmol/L、血紅蛋白≤90 g/L、C反應蛋白≥10 mg/L、肺部感染、需要機械通氣和（或）血漿置換等輔助治療的患者比例較存活組明顯升高（P<0.05）。結論 肺受累AAV好發于老年人，男女發病率相仿，臨床表現無特異性，影像學以肺間質性改變和雙肺多發結節或腫塊影為主，常同時合并多臟器受累；BVAS≥15分是AAV發生肺受累的獨立危險因素；肺受累AAV預后相對較差，合并冠心病、肺部感染和C反應蛋白≥10 mg/L是預后不良的獨立危險因素。