目的 評價孤立型部分性肺靜脈異位引流（isolated partial anomalous pulmonary venous connection，IPAPVC）行外科手術矯治的安全性及中長期療效分析。方法 本研究為回顧性病例系列研究。連續入選2009年6月—2019年5月就診于中國醫學科學院阜外醫院及云南省阜外心血管病醫院被診斷為IPAPVC并行外科手術矯治患者的臨床資料，歸納該組患者術前、術中基本情況，統計術后及中長期隨訪結果，并做分析總結。 結果 本研究共納入54例行外科手術治療的IPAPVC患者，年齡1個月～62歲，中位年齡6.7歲，其中男29例（53.7%）；28例（51.9%）患者出現不同程度的心律失常，22例（40.7%）患者存在心功能不全，39例（72.2%）患者出現肺動脈高壓。根據Bordy分型，A型14例（25.9%）、B型23例（42.6%）、C型4例（7.4%）、D型5例（9.3%）、混合型8例（14.8%）；全組患者行經胸超聲心動圖檢查且分型診斷準確率為66.7%（36/54），37例患者行CT血管造影檢查且分型診斷準確率為：94.6%（35/37）。所有手術均使用體外循環輔助，主動脈阻斷時間0～219（67.02±5.23）min，體外循環時間40～261（105.09±5.23）min，術中無嚴重并發癥；術后氣管插管時間0～230（13.33±4.20）h，住ICU時間0～13（1.89±0.28）d，外科手術后住院時間5～18（7.20±0.38）d，隨訪時間16～140（62.58±5.12）個月。術后全因死亡2例（3.7%），其中院內死亡1例，隨訪期間死亡1例，無術中死亡。生存患者中，手術相關并發癥3例：1例出現房間隔缺損并行二次手術治療，上腔靜脈早期梗阻及心律失常各1例；另有2例患者為治療IPAPVC所致的術前并發癥（心房顫動、側枝循環），在外科手術后再次進行手術治療，且預后不佳；還有1例術前并發心功能不全、心房顫動的患者，隨訪期間心功能不全、心房顫動持續存在。結論 IPAPVC在部分性肺靜脈異位引流中占比較低，經胸超聲心動圖聯合CT血管造影檢查可提高診斷準確性，確診后應擇期手術治療，手術方式應結合疾病分型、引流數及引流位置等影像學特征制定個體化方案，手術治療安全有效，術后應定期隨訪。