目的總結室間隔完整型肺動脈閉鎖（PA/IVS）右心室減壓的經驗與教訓，反思右心室減壓策略。方法回顧性分析 2015 年 3 月至 2019 年 12 月于我院行右心室減壓手術的 12 例 PA/IVS 患兒的臨床資料，其中男 10 例、女 2 例，手術時中位年齡 5（1～627）d。對減壓后肺動脈瓣跨瓣壓差與三尖瓣 Z 值變化進行相關性分析。結果術后死亡 1 例，因術后并發循環分流導致頑固性低氧血癥，家屬拒絕再次手術。術后再干預 2 例（16.67%）。減壓術后肺動脈瓣跨瓣壓差為（31.95±21.75）mm Hg。肺動脈瓣輕度反流 7 例，中度反流 2 例，重度反流 1 例。機械通氣中位時間 30.50（6.00～270.50）h，監護室滯留時間（164.06±87.74）h。術后隨訪（354.82±331.37）d。末次隨訪時：三尖瓣 Z 值為 1.32±0.71，肺動脈瓣跨瓣壓差為 41.75（21～146）mm Hg，經皮血氧飽和度為 92.78%±3.73%。2 例患兒分別于術后 6 個月和 10 個月再次予經皮球囊肺動脈瓣擴張術，免再干預率為 81.8%。減壓術后肺動脈瓣跨瓣壓差與三尖瓣 Z 值的差值無明顯相關性（r=–0.506，P=0.201）。結論PA/IVS 患兒進行右心室減壓時避免單純追求充分減壓而導致肺動脈瓣功能嚴重失功，增加無效循環分流風險，誘發頑固性低氧血癥。實行分期減壓可以保證初期手術安全性和有效性，降低術后死亡風險。