目的 探索自體肝臟移植治療終末期肝泡型包蟲病合并繼發性門靜脈海綿樣變的可行性及安全性。 方法 對 1 例診斷為終末期肝泡型包蟲病合并繼發性門靜脈海綿樣變的患者，術前經過 CT、MRI 及超聲檢查評價肝臟占位病灶大小、范圍及血管侵犯情況，使用 IQQA 肝臟系統（EDDA Technology，Inc. USA）重建肝臟模型，測量并記錄剩余肝臟體積及第 1 肝門侵犯程度，經多學科協作討論后擬采用自體肝臟移植對其進行治療。 結果 經過充分術前評估，明確患者肝內病灶 147 mm×134 mm×165 mm 大，嚴重侵犯肝后下腔靜脈及肝右和肝中靜脈并造成三者閉塞，肝左靜脈部分受侵，伴有門靜脈海綿樣變，剩余肝臟體積約 912 mL，剩余肝臟體積與標準肝臟體積比為 0.81，術前肝臟功能 Child-Pugh 評分為 A 級。按預期方案行自體肝臟移植術，術中應用患者自身大隱靜脈做移植物重建部分流入及流出道，下腔靜脈未予以重建，術后患者恢復良好并于術后第 20 天順利出院。 結論 自體肝臟移植可成功治療終末期肝泡型包蟲病合并繼發性門靜脈海綿樣變，其中充分的術前評估和第一肝門的處理是手術的關鍵。