目的總結肝內膽管囊腺癌的診斷及治療方法。 方法回顧性分析筆者所在醫院2000年4月至2013年7月期間收治的7例肝內膽管囊腺癌患者的臨床資料。 結果7例患者均經實驗室檢查和影像學檢查初步診斷為肝臟占位，但確診依據的是術后病理學檢查。5例行根治性手術切除，其中4例行半肝切除術（非浸潤型），隨訪期間均存活，1例行囊壁完整切除術（浸潤型）者于術后18個月死亡；1例行囊壁大部分切除術（浸潤型），于術后12個月死亡；1例行彩超引導下的肝臟穿刺囊內積液引流、細針穿刺活檢術（浸潤型），于術后7個月死亡。 結論肝內膽管囊腺癌的影像學表現多為肝臟囊性病變，但確診仍需病理學檢查。肝內膽管囊腺癌局限于囊內者，通過行完整切除即可獲得較滿意的臨床療效；而癌細胞向囊壁外肝組織浸潤生長者的預后差，生存時間短。