目的探討保留陰蒂背側血管神經束以及腹側完整尿道板的陰蒂成形術矯治先天性腎上腺皮質增生（congenital adrenal hyperplasia, CAH）女童外生殖器男性化畸形的療效。 方法2000年6月－2015年10月，收治27例外生殖器男性化畸形患兒，采用保留陰蒂背側血管神經束以及腹側完整尿道板的陰蒂成形術矯治。27例患兒染色體檢查均為46，XX核型，社會性別均為女性；年齡3~11歲，平均3.9歲。按Parder分型標準：Ⅱ型5例，Ⅲ型18例，Ⅳ型4例。激素檢查提示皮質醇水平正常偏低，睪酮和17-羥孕酮均升高。入院診斷為非失鹽型CAH。 結果17例手術均順利完成。手術時間58~95 min，平均74 min。切口均Ⅰ期愈合。患兒均獲隨訪，隨訪時間6個月~10年，中位時間19個月。外生殖器外觀恢復良好，無皮瓣和陰蒂頭壞死，陰蒂頭感覺未見異常，無陰蒂肥大復發。末次隨訪時，5例進入青春期，有乳房發育和正常月經周期；1例隨訪10年者已婚并生育一子。 結論采用保留陰蒂背側血管神經束以及腹側完整尿道板的陰蒂成形術矯治CAH女童外生殖器男性化畸形，術后外生殖器外觀良好，陰蒂感覺未見異常；結合內分泌等綜合治療，可獲得滿意療效。