目的探討脊髓毛細胞型星形細胞瘤的臨床特點、診斷、治療及預后。方法納入 2011 年 1 月—2017 年 12 月于首都醫科大學附屬北京天壇醫院和北京大學國際醫院神經外科行顯微外科手術治療并經病理學確診的脊髓毛細胞型星形細胞瘤的患者共 12 例，回顧性分析其臨床和影像學特點、治療情況及預后。結果12 例患者中男 9 例，女 3 例，平均年齡 25.5 歲。臨床表現與腫瘤占位效應相關。12 例患者腫瘤均位于髓內，其中位于頸髓 5 例，位于胸髓 7 例；術前病史、體格檢查及影像學檢查誤診為脊髓髓內室管膜瘤者 10 例，誤診為腸源性囊腫者 1 例，誤診為高級別膠質瘤者 1 例。所有患者均行后正中入路顯微外科切除手術治療，其中 8 例患者腫瘤全切，3 例大部切，1 例部分切。所有患者術后均無死亡，平均隨訪時間 43.1 個月，9 例患者癥狀明顯改善，2 例患者癥狀無明顯變化，1 例患者較術前出現癥狀加重。無再手術患者。2 例行放射治療，所有患者均未行化學治療。結論脊髓毛細胞型星形細胞瘤多發生在青少年患者，頸胸段脊髓為好發部位，診斷主要依據腫瘤組織典型的雙向結構、Rosenthal 纖維、嗜酸性顆粒小體等病理學特征，術前病史、體格檢查及影像學檢查易誤診為脊髓髓內室管膜瘤，手術治療預后較好。