目的觀察分析家族性滲出性玻璃體視網膜病變(FEVR)相關性孔源性視網膜脫離的臨床特征。 方法回顧性研究。經對側眼熒光素眼底血管造影(FFA)檢查確診為FEVR的32例患者納入研究。其中, 男性26例, 女性6例, 男女發病比例為4.3:1。平均發病年齡為(19.35±8.83)歲。所有患眼均行視力、驗光、前置鏡、眼底彩色照相及FFA檢查。記錄患眼視力, 屈光狀態, 視網膜脫離形態, 裂孔位置、大小和形態, 增生性玻璃體視網膜病變(PVR)的分級及視網膜下增生情況。觀察對側眼的FFA表現特征。 結果患眼屈光度為+2 D~-13 D, 視力為光感~0.7。所有患眼均可見顳側周邊部圓形萎縮孔伴或不伴有格子樣變性。其中, 伴馬蹄形裂孔6只眼, 占18.18%;伴黃斑裂孔2只眼, 占6.06%。伴有PVR C2級及以上者10只眼, 占30.30%。合并視網膜下增生23只眼, 占69.70%。對側眼FFA檢查發現, 顳側周邊部無血管區伴有動靜脈吻合支或靜脈分支增多變直, 周邊部血管通透性增加。 結論FEVR相關性RRD的裂孔多見于顳側周邊部, 呈小圓形萎縮孔; 多伴有視網膜下增生。