目的 探討嬰幼兒先天性心臟病肺動脈高壓合并唐氏綜合征的治療方法。 方法 回顧性分析 2015 年 3 月至 2016 年 8 月本院收治的先天性心臟病合并肺動脈高壓 60 例患兒的臨床資料。其中 30 例患兒合并唐氏綜合征為試驗組，男 17 例、女 13 例，平均年齡（1.15±0.25）歲。另外 30 例患兒未合并唐氏綜合征為對照組，男 20 例、女 10例，平均年齡（1.24±0.30）歲。兩組患兒均行擇期手術治療，并于術后給予法舒地爾聯合西地那非治療肺動脈高壓。 結果 兩組患兒術中體外循環時間、主動脈阻斷時間、改良超濾時間和術后呼吸道并發癥發生率差異無統計學意義（P>0.05）。與術前相比，兩組患兒術后 24 h 肺動脈收縮壓均有顯著下降（P 均<0.05）。與對照組相比，試驗組患兒術后 6 h 氧分壓和氧合指數均顯著降低（P 均<0.05）。試驗組患兒術后機械通氣時間和重癥監護時間較對照組延長（分別為 P=0.007 和 P=0.000）。無近期死亡和再手術患者。 結論 嬰幼兒先天性心臟病肺動脈高壓合并唐氏綜合征圍術期具有較高的肺部并發癥發生率。通過嚴格把握適應證和術后早期完善肺保護、控制肺動脈高壓等措施，多數患兒能夠通過手術獲得理想的治療效果。