目的總結 1 例伴腹膜廣泛受累的肝臟上皮樣血管內皮細胞瘤（epithelioid hemangioendothelioma，EHE）的臨床表現、診斷與治療經驗。方法回顧性分析四川大學華西醫院（簡稱“我院”） 2019 年診斷的 1 例伴腹膜廣泛受累的肝臟 EHE 的臨床、影像學、組織形態學和免疫組織化學染色特征，并回顧相關文獻。結果患者為 47 歲男性，因“無明顯誘因反復左下腹疼痛半年”于當地醫院就診；CT 示“肝內多發不規則稍低密度結節，腹膜增厚，以大網膜為主”，行腹腔鏡下腹腔腫瘤活檢術，當地醫院病理診斷為“網膜惡性間葉源性腫瘤，肝臟病變定性困難”，遂送我院會診。我院病理診斷為肝臟及網膜 EHE。患者在當地醫院接受紫杉醇+順鉑化療 4 個療程，于活檢術后 10 個月因此病死亡。結論肝臟 EHE 少見。影像學對診斷肝臟 EHE 具提示作用，但最終診斷需病理檢查確診。本例 EHE 組織學特點需與轉移癌、上皮樣肉瘤、間皮瘤等腹腔內常見的腫瘤相鑒別，其診斷具有挑戰性。EHE 首選手術切除，對放、化療均不敏感。近年有使用抗腫瘤血管生成的靶向藥物治療 EHE 的報道。EHE 預后需收集更多病例資料行深入、系統地研究和分析。