目的分析以下呼吸道受累為首發表現的復發性多軟骨炎的臨床特征，以提高診斷和治療水平。方法收集四川大學華西醫院 2015 年 1 月至 2018 年 12 月收治的以下呼吸道受累為首發表現的復發性多軟骨炎住院患者 18 例臨床資料，進行回顧性分析，并進行相關文獻復習。結果18 例患者中，男 13 例，女 5 例，年齡 26～71 歲。癥狀：咳嗽 17 例（94%），咳痰 16 例（89%），氣緊 15 例（83%），發熱 7 例（39%），聲嘶 6 例（33%），胸痛 4 例（22%）。計算機體層成像（CT）及支氣管鏡發現狹窄或黏膜腫脹增厚 17 例（94%）。1 例行氣管切開，安置氣管套管。11 例單用糖皮質激素治療，6 例使用糖皮質激素聯合免疫抑制劑治療，1 例放棄治療。結論復發性多軟骨炎患者在疾病早期臨床癥狀無特異性，易造成不重視，同時易出現誤診漏診。CT、氣管鏡檢查及正電子發射計算機體層成像對確診有較大臨床意義。糖皮質激素和免疫抑制劑治療有效。