目的探討吸入一氧化氮（NO）對肺血減少型紫紺型先天性心臟病（CHD）根治術后患兒血流動力學的效應。方法2014～2018 年，阜外醫院小兒外科中心實施肺血減少型紫紺型 CHD 根治手術 1 764 例，納入停機后測定右心室收縮壓與主動脈收縮壓之比≥75% 的患兒共 61 例，其中男 41 例、女 20 例，年齡 20.5（9.0，39.0）個月，體重（12.5±7.8）kg。將患者分為常規治療組（33 例）和聯合治療組（常規治療聯合 NO 吸入治療，28 例）。觀察 NO 吸入后 24 h 內的血流動力學參數變化，并對比兩組患兒主要臨床指標的變化。結果兩組患兒的人口學特征及手術相關指標差異均無統計學意義（P>0.05）。聯合治療組患兒在吸入 NO 后 24 h 內總體的血流動力學效應表現為：血管活性藥物評分（VIS）降低（21.6±6.6 vs. 17.3±7.2，P=0.020）的同時血壓升高［收縮壓（73.7±9.7）mm Hg vs.（90.8±9.1）mm Hg，P<0.001］，中心靜脈壓降低［（10.0±3.1）mm Hg vs.（7.9±2.1）mm Hg，P=0.020］，尿量增加［（2.8±1.7）mL/（kg·h）vs.（4.9±2.2）mL/（kg·h），P<0.001］，血乳酸降低［（2.2±1.7）mmol/L vs.（1.2±0.5）mmol/L，P<0.001］。常規治療組術后 24 h VIS 差異無統計學意義（22.1±7.9 vs. 20.0±8.5，P=0.232）。聯合治療組患兒對腎臟替代治療的需求少于常規治療組，特別是在術式中等復雜［心臟手術的危險等級評分（RACHS-1）≤3 級］的病例中更明顯（9.5% vs. 40.7%，P=0.016）。結論對合并肺血管阻力增高的肺血減少型紫紺型 CHD 根治手術后的圍術期治療，聯合 NO 吸入治療可有效改善血流動力學狀態。相比于常規治療，聯合 NO 吸入降低 VIS 的效果更明顯，并可減少對腎臟替代治療的需求，有利于患兒的術后恢復。