目的探討膝關節內外松解術結合 Ilizarov 外固定術治療兒童膝關節重度病理性屈曲攣縮畸形的療效。方法回顧分析 2012 年 8 月—2017 年 1 月采用膝關節內外松解術結合 Ilizarov 外固定術治療的 12 例（12 膝）兒童膝關節重度病理性屈曲攣縮畸形。男 9 例，女 3 例；年齡 3～12 歲，平均 8.4 歲。膝關節結核 8 例，甲型血友病 3 例，下肢廣泛血管瘤藥物注射治療后殘留畸形 1 例。病程 5 個月～4 年，平均 20.3 個月。術前膝關節攣縮程度（67.42±23.30）°，膝關節活動度（38.33±14.98）°，美國西部 Ontario 與 McMaster 大學骨關節炎指數評分（WOMAC）為（78.42±15.57）分。術后觀察患兒并發癥發生情況；記錄術后 3 個月及 1 年時膝關節攣縮程度、活動度和 WOMAC 評分，并與術前比較。結果手術均順利完成。12 例患兒均獲隨訪，隨訪時間 9～24 個月，平均 14.5 個月。術后切口均 Ⅰ 期愈合。所有患兒膝關節功能明顯改善，恢復下肢負重行走功能。術后 3 個月和 1 年時患兒膝關節攣縮程度、活動度及 WOMAC 評分均較術前顯著改善（P<0.05）；術后 3 個月和 1 年間差異無統計學意義（P>0.05）。結論膝關節內外松解術結合 Ilizarov 外固定術治療兒童膝關節重度病理性屈曲攣縮畸形創傷小，術后早期即可開始膝關節功能鍛煉、恢復快，治療效果滿意。