目的觀察原發性視網膜色素變性（RP）合并青光眼患者的臨床特征。方法回顧性臨床研究。2008年6月至2020年3月于四川大學華西醫院眼科檢查確診的診斷中包含“原發性視網膜色素變性（RP）”的2432例患者4794只眼納入研究。其中，單純RP 2364例4679只眼（97.2%，2364/2432），RP合并青光眼68例115只眼（2.80%，68/2432）。所有患眼均行最佳矯正視力（BCVA）、眼壓檢查。BCVA檢查采用國際標準視力表進行，統計時換算為最小分辨角對數（logMAR）視力。對隨訪資料完整的40例RP合并青光眼患者67只眼進行分析，觀察不同青光眼類型占比、logMAR BCVA、眼壓等臨床特點以及治療方式和治療后眼壓控制情況。以治療后眼壓≤21 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）為眼壓控制；＞21 mm Hg為眼壓未控制。結果隨訪資料完整者40例67只眼中，原發性開角型青光眼5例7只眼（10.45%，7/67），閉角型青光眼（ACG）56例58只眼（86.57%，58/67），新生血管性青光眼4例4只眼（5.97%，4/67）；其中2例2只眼同時合并ACG及新生血管性青光眼。ACG 58只眼中，急性ACG 17只眼（25.37%，17/67），慢性ACG 21只眼（31.34%，21/67），可疑房角關閉2只眼（2.99%，2/67），晶狀體脫位繼發ACG 8只眼（11.94%，8/67），慢性ACG抗青光眼手術后人工晶狀體移位5只眼（7.46%，5/67），真性小眼球繼發青光眼5只眼（7.46%，5/67）。患眼logMAR BCVA 3.50、＜3.50～＞2.00、≤2.00～≥1.30、＜1.30～＞1.00、≤1.00～0.52、＜0.52分別為9（13.43%，9/67）、30（44.78%，30/67）、7（10.45%，7/67）、4（5.97%，4/67）、11（16.42%，11/67）、6（8.96%，6/67）只眼，其對應平均眼壓分別為（32.31±11.67）、（30.15±14.85）、（28.17±13.19）、（31.50±17.25）、（18.71±8.85）、（14.12±4.25）mm Hg。67只眼中，行手術、單純藥物、周邊虹膜激光打孔治療分別為37（55.22%，37/67）、18（26.86%，18/67）、6（8.96%，6/67）只眼；放棄治療6只眼（8.96%，6/67）。治療后，眼壓控制37只眼（55.22%，37/67），未控制19只眼（28.36%，19/67），失訪11只眼（16.42%，11/67）。手術后發生惡性青光眼3只眼（8.11%，3/37），均為ACG患眼小梁切除手術后。結論原發性RP患者青光眼發病率為2.80%，以ACG多見，常合并晶狀體脫位或人工晶狀體移位。