目的分析結締組織病相關性間質性肺病(CTD-ILD)與特發性間質性肺炎(ⅡPs)的臨床、影像學、肺功能、自身抗體特點及治療特征,探討兩組患者各自的特征及意義。 方法回顧性分析南京市鼓樓醫院2004年1月至2012年12月期間住院符合CTD-ILD及ⅡPs診斷標準的病例的臨床、自身抗體、影像學及治療特征。 結果共收集具有資料完整可供分析的692例病例,其中CTD-ILD組240例和ⅡPs組452例。CTD-ILD組可見于不同類型的CTD,主要為干燥綜合征、類風濕性關節炎及多發性肌炎/皮肌炎,兩組患者的性別、年齡、結締組織病樣臨床表現(如口干、眼干、關節痛等)及相關實驗室檢查(如ANA、SSA、SSB等)比較差異有統計學意義(P＜0.05);咳嗽、活動后氣喘、肺部捻發音、杵狀指等呼吸系統表現無明顯差異(P＞0.05)。CTD-ILD影像學表現為網狀影、斑片狀影、索條影及胸膜增厚。肺功能提示限制性通氣障礙、彌散功能減低,肺活檢,病理學檢查常表現為慢性炎癥細胞浸潤,并可見纖維組織增生及肺泡間隔增厚。其中除慢性炎癥細胞浸潤(P＜0.05)外,兩組患者的影像學、肺功能及病理學指標比較無明顯差異(P＞0.05)。目前對CTD-ILD的治療方案主要為激素聯合免疫抑制劑。 結論CTD-ILD有其特征性的臨床表現及實驗室檢查的異常,目前治療方案主要為激素聯合免疫抑制劑,臨床工作中應加強對CTD-ILD的鑒別。