目的探索永存動脈干患兒外科矯治的早中期結果。方法回顧性分析 2009 年 11 月至 2018 年 5 月 27 例在我科接受外科治療的永存動脈干患兒的臨床資料、外科手術方法、早期死亡率及中期隨訪結果。其中男 14 例、女 13 例。接受手術中位年齡 3 個月（13 d 至 11 歲），>6 個月者 10 例（37.0%）。中位體重 5.4（3.2～21.2）kg。結果手術死亡 3 例（死亡率 11.1%），30 d 存活率 88.9%。手術主要并發癥包括室間隔開窗 2 例，Ⅲ° 房室傳導阻滯 1 例。存活患兒平均隨訪時間 1～76（24.5±19.3）個月，隨訪期死亡 3 例，失訪 2 例。隨訪發現：中度及以上肺動脈狹窄 7 例，包括肺動脈主干狹窄 3 例，左右肺動脈開口狹窄各 2 例；中度主動脈瓣反流 1 例。全組暫無再次干預病例。1 年和 5 年生存率均為 76.1%（95%CI 59.2%～92.9%）。結論永存動脈干的治療仍面臨挑戰。早期一期根治手術風險較低，早中期效果滿意；而患兒年齡偏大，合并重度肺動脈高壓和/或共干瓣反流者，死亡風險較高。部分患兒仍存在較高的晚期右心室流出道或左/右肺動脈分支再梗阻風險，需要密切隨訪。