目的探討生酮飲食治療（Ketogenic diet treatment，KDT）對兒童發育性癲癇性腦病Dravet綜合征（Dravet syndrome，DS）快速進展期的臨床療效及安全性。方法 回顧性分析2011年—2021年于復旦大學附屬兒科醫院進行KDT的所有患兒的臨床資料，<6歲作為疾病快速進展期的判斷標準，對符合標準的DS患者進行臨床特點、基因檢測結果及KDT療效和安全性分析。結果 32例患者符合疾病快速進展期標準，其中男22例、女10例。起病平均年齡為（5.69±2.10） 月齡。所有患者具有多種發作表型，合理抗癲癇發作藥物治療下仍每月發作。KDT保留率3、6、12、≥24個月分別為93.8%（30/32）、87.5%（28/32）、53.1%（17/32）、34.4%（11/32）。KDT有效率3、6、12、≥24個月分別為76.7%（23/30）、75.0%（21/28）、70.6%（12/17）、54.5%（6/11）。KDT后癲癇持續狀態（Status epilepticus，SE） 3個月減少100%、6個月減少71%、 12個月減少86%。KDT 12個月后，14例患者出現療效降級。KDT 3個月后75.0%患者腦電圖背景活動改善，54.5%患者癇樣放電減少，78.6%患者認知功能改善。KDT啟動初期62.5%（20/32）患者存在一過性不良反應，包括腹瀉、嘔吐、乏力、嗜睡、低血糖、代謝性酸中毒，未發現中長期不良反應。結論 KDT是DS的一種有效安全的治療方案，在疾病快速進展期進行KDT能有效控制癲癇發作，減少SE發生率，縮短SE持續時間。隨著KDT療程延長，部分患者出現癲癇發作療效降級現象。KDT能有效改善異常腦電圖。疾病進展期進行KDT可改善患者認知功能。建議DS患者在疾病早期進展階段盡早進行KDT。