目的總結肝臟上皮樣血管內皮瘤（EHE）的臨床病理特點。 方法回顧性分析2012年8月至2014年9月期間四川大學華西醫院確診為肝臟EHE的9例患者的臨床表現、病理組織學特點及隨訪結果。 結果①9例肝臟EHE患者中男4例，女5例；年齡25～69歲，平均39.11歲。②5例表現為右上腹不適、乏力、消瘦等非特異性癥狀，4例無任何癥狀。③巨檢見腫瘤表現為直徑0.5～9.0 cm的多發結節。④鏡下見腫瘤呈巢狀、條索狀排列，瘤細胞由梭形細胞、上皮樣細胞、組織細胞樣細胞或印戒樣細胞構成，常形成胞質內血管，管腔內可見紅細胞，腫瘤間質由黏液玻璃樣變的纖維硬化區構成，瘤細胞浸潤周圍肝組織，并在脈管內形成乳頭狀或腎小球樣結構。⑤免疫組織化學檢測見腫瘤細胞FⅧ、CD34、CD31等內皮細胞表達陽性。 結論肝臟EHE較少見，影像學和臨床易誤診，其確診依賴于病理組織學形態及免疫組織化學檢查結果。